[医学]心肌炎、心肌病.pptVIP

心肌疾病（Heart muscle disease) 福建医科大学附属第一医院 心内科 黄群英 心肌疾病：心肌病变伴心功能障碍 心肌病(Cardiomyopathy) 心肌炎 (Myocarditis)  分 类 1. 原发性心肌病(primary cardiomyopathy): 为一类原因不明的心肌病 2. 继发性心肌病(secondary cardiomyopathy): 指病因已明或属全身性疾病一部分，伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心脏肌肉疾病 原发性心肌病 指除冠心病(coronary heart disease)、高血压(hypertension)心脏病、瓣膜性(Valvular)心脏病、肺源性心脏病(cor pulmonale)和先天性心脏病(congenital heart disease)以外的心肌病变为主要表现的一组疾病 原发性心肌病 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy) 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy) 限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy) 致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy) 扩张型心肌病(Dilated cardiomyopathy) 病因：不清 可能与病毒性心肌炎、自身免疫、遗传有关 临床表现 1、左心室或双心室扩张伴收缩功能受损 2、症状 心衰：常表现为呼吸困难和浮肿 心律失常 血栓栓塞 3、体征：为心脏扩大，S3、S4，心率快时呈奔马律。二、三尖瓣相对关闭不全而出现收缩期杂音。心衰时有相应的体征。可发生各种心律失常，进行性心力衰竭、血栓栓塞及猝死 辅助检查 1、 ECG可见各种心律失常，其他尚可有ST-T异常及病理性Q波的出现等 2、X线和UCG显示心脏普遍性扩大，心腔增大，心脏搏动普遍减弱，而非节段性改变 诊断依据 心脏普遍增大、心律失常和充血性心力衰竭，UCG示心室腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱，收缩功能减低，其程度不能用异常负荷状况或心肌缺血程度来解释 排除特异性心肌病 治 疗 1. 休息及避免劳累 2．治疗慢性充血性心力衰竭 3．抗心律失常治疗：症状明显者，尤其是对有严重心律失常而有猝死危险的患者，应用药物或电生理方法予以积极治疗 4.改善心肌能量代谢：Vit C、CoQ10、FDP等 5.心脏移植术 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy) 特点：以左心室和(或)右心室肥厚为特征，常不对称，并累及室间隔 肥厚型梗阻性心肌病：室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗塞 肥厚型非梗阻性心肌病：室间隔肥厚程度较轻，收缩期未引起左室流出道明显梗阻 病因与病理 病因不清，有遗传倾向 病理：心肌细胞肥大和排列紊乱，周围区域疏松，结缔组织增多。典型者左室容量正常或下降，常有收缩期压力阶差 临床表现 症状：起病缓慢，劳力性呼吸困难、胸痛、乏力、心悸、头昏、晕厥等，晚期易发生心衰与猝死。部分患者可完全无自觉症状，而于体检中被发现或发生猝死 体征：心脏轻度增大，心尖部常可听到收缩期杂音。流出道梗阻者可在胸骨左缘第3、4肋间听到较粗糙收缩期喷射性杂音，向心尖部传导，可伴有收缩期震颤 辅助检查 (一)ECG：多有心电图异常： 1．ST—T改变：见于80％以上患者，心尖肥厚者多出现巨大、倒置的T波，类“冠状T” 2．异常Q波 ：可出现在任何肢联和V3一V6上，有时V1、V2也可有异常Q波出现 3．左心室肥厚征象 超声心动图 是诊断本病最主要的方法 1．室间隔非对称性肥厚: 舒张期IVS:LVPW ≥ 1.3或IVST≥15mm 2．SAM征：收缩期二尖瓣前叶前移贴近肥厚的室间隔 3．左心室腔缩小: 室间隔流出道部分向左室内突出，流出道狭窄，左心室腔缩小 4．主动脉瓣提前关闭， 在重度流出道梗阻的患者有时可见到收缩中期主动脉瓣关闭 X线及心导管检查 可见左心室增大，也可在正常范围 造影可见左室流出道狭窄，左室腔缩小、变形 心导管检查示心室舒张末压增高。左室流出道梗阻者在心室腔与流出道间有收缩期压力阶差 诊断依据 心电图: 异常Q波或巨大倒置的T波，临床征象与冠心病不符时应考虑到肥厚型心肌病之可能 超声心动图: 准确可靠，室间隔厚度≥18mm，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比大于或等于1．3；二尖瓣收缩期前移，可区分梗阻性与非梗阻型 心导管及心室造影 心肌活检：病理见肥大心肌细胞 治 疗 避免剧烈活动和应用正性心肌药物。病变较轻，无症状也无心律失常者，可