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风湿性疾病概论 北京市石景山医院风湿免疫科 总 论 CTD 的临床特点    总 论 风湿性疾病(rheumatic disease) 是指一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病。包括：弥漫性结缔组织病（CTD,diffuse connective tissue disease）及各种病因引起的关节和关节周围软组织包括肌、肌腱、韧带等的疾病。 风湿性疾病的分类 风湿性疾病常见症状 一、骨、关节、肌肉疼痛——起病方式、受累部位、数目、疼痛性质与程度、功能状况及演变。 炎性疼痛：下午、晚间加重； 机械性损伤疼痛：多与特殊动作有关。 脊柱炎疼痛：臀部和下肢疼痛在走下坡路（脊柱伸展）加重。 痛风：夜间发作第一跖趾关节剧烈锥刺样、烧灼感疼痛。 类风湿性关节炎： PIP、MCP、腕关节，对称性、持续性关节肿痛，休息后加重，常伴有关节畸形； 强直性脊柱炎：腕、膝、髋、踝下肢大关节炎，休息时加重，伴有功能受限。 骨性关节炎：膝、腰、DIP负重关节症状明显，伴有晨僵30 min，多伴有腰椎增生。 二、僵硬和肿胀 骨关节炎：起始运动时出现，伴有晨僵30 min， 类风湿性关节炎：持续性晨僵1小时. 风湿性多肌痛：严重晨僵。 关节肿胀：意味着关节或关节周围组织的炎症。 三、疲乏、乏力和运动困难 在SLE、RA等疾患，疲乏可成为敏感病情活动指标。 真正的乏力常提示肌炎或神经病变。 二、多系统受累表现： 实验室检查 一般性检查： 血常规、尿常规、肝肾功能 特异性检查： 关节镜和关节液检查 自身抗体的检测 补体 病理 各种关节炎的关节液检查 三、其它性激素：绝经前妇女RA的发病率高于同龄期 促肾上腺皮质激素释放激素缺乏受潮、受寒、劳累、外伤、精神刺激可能是发病的而非病因。 发 病 机 理 激发免疫反应及炎症反应 病 理 主要病理改变：滑膜关节炎、类风湿结节和类风湿 性血管炎滑膜关节炎： 滑膜充血水肿,间质中有单核、多 形及淋巴细胞浸润,小血管与周围 炎细胞及血管翳覆盖软骨表面、影 响营养及酶对关节破坏使功能丧失 病 理 类风湿结节：中心为纤维坏死组织，周围是成纤维细胞。外周单核淋巴及浆细胞。常位于皮下、肌腱及骨 膜上，并可见于内脏。 类风湿性血管炎：表现为皮肤溃疡、指(趾)动脉缺血或血栓 病变、雷诺氏现象。 临 床 表 现 青壮年多见，20-45岁占80%，男:女=1:2.4前驱症状： 乏力、纳差、体重减轻、低热及手 足麻木单或多关节痛：常见指间、掌指、腕及足关节对称 性疼痛其次：肘、肩、踝、膝、颈、 颞颌及 髋关节, 关节痛以夜间、 晨间及关节起动时为重，发作期关 节 肿胀、皮肤微红、关节积液 临 床 表 现 晨僵：休息时水肿液蓄积在炎性组织中， 是反映全身炎症严重程度的指标。迁 延不愈或反复发作者，侵犯至关节软 骨及周围组织致关节脱位畸形，典型 的指间关节屈曲呈“钮扣花”样。 关 节 外 表 现 (一) 类风湿结节：发生率15-25%，RF常阳性，好发于肘部、关节鹰嘴突、骶髂、偶见于脊柱、头皮、足跟等部位。单个或多个，数毫米至数厘米大小，质地如橡皮样，无压痛。 关 节 外 表 现 (二)肺部表现 RA的胸膜肺表现上呼吸道功能障碍：继发于环杓软骨关节炎胸膜病变：干性或渗出性胸膜炎，无菌性或细菌 性脓胸，渐进性坏死性类风湿 结节 ， 支气管胸膜痿、脓气胸。 关 节 外 表 现 类风湿结节、尘肺结节呼吸道感染：特别是结核和非典型分枝杆 肺血管病和肺动脉高压闭塞性细支气管炎：合并或不合并机化性肺炎肺尖纤维性大泡病胸廓活动受限肺间质纤维化 关 节 外 表 现 (三)心脏表现心包炎： 心包积液、渗出性、类风湿结节心内膜炎：心脏瓣膜炎、主要是关闭不全狭窄 少见、侵犯部位依次为主动脉瓣二 尖瓣。心肌炎： 心律失常 关 节 外 表 现 (四)眼部表现：干燥性角膜炎、巩膜炎、 眼底血管炎 (五)神经系统：多发性周围神经病