先天性心脏病影像学诊断PPT.ppt

降主动脉呈一大漏斗状，导管与主肺动脉相连通 MRI表现 SE序列表现为左肺动脉于降主动脉之间的异常管道，呈无或低信号 Cine－MRI：动脉导管在收缩期呈低信号，在舒张期呈高信号 诊断 杂音 平片 鉴别诊断 VSD合并主动脉瓣关闭不全 主动脉-肺动脉间隔缺损 比较影像学 平片对典型的PDA定性诊断和并发肺动脉高压的分析具有重要价值 EBCT及MRI对单纯PDA临床应用甚少 造影检查应用于 疑难病例或并发复杂畸形的PDA PDA介入治疗 肺动脉瓣狭窄Pulmonary Stenosis, PS 概述 常见先天性心脏病之一 病理改变 瓣膜增厚 瓣叶交界处粘连 形成狭窄瓣孔 心室收缩期在主肺动脉干内形成圆顶状隔膜 肺动脉狭窄示意图 临床表现 轻、中度PS一般早期无症状 较重时可有活动后心悸、气短、疲劳、头晕、易患感冒 当PS合并卵圆孔未闭，出现右向左分流，病人出现发绀法乐三联症 胸骨左缘2~3肋间闻及3~4级收缩期喷射性杂音，常有震颤，P2音减弱或消失 心电图常有右室肥厚 X线 肺血减少 肺门不对称，左右 肺动脉段凸出 右心室增大 右心室造影 肺动脉瓣口开放受限，呈圆顶或鱼口样狭窄 有“喷射”征象 主肺动脉狭窄后扩张 左肺动脉右肺动脉 右室肌小梁粗大 X线 肺血增多 心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大 左室或双室增大，可伴轻度左心房增大 肺动脉可见平直或凸出 主动脉结正常或缩小 室间隔缺损 膜部缺损0.6cm 室间隔缺损合并 肺动脉高压 Eiesenmenger综合征 漏斗部型室间隔缺损 直径0.8cm 膜部室间隔缺损 直径1.2cm 膜周部VSD 直径2.5cm 心血管造影 左室充盈后右室立即显影 根据造影剂贲射的方向判定缺损类型 根据右室显影的密度范围可判断分流量 室间隔缺损左心室造影表现 膜部室间隔缺损 膜部室间隔缺损合并肺动脉高压 2.3cm CT表现 EBCT薄层扫描，显示室间隔中断、不连续 心室不同程度增大，肺血管增多、增粗 血流序列扫描，观察分流，定量计算 室间隔缺损（圆锥部） 室间隔缺损（肌部） 室间隔缺损 （膜周部） MRI表现 室间隔连续性中断，局部有缺损 电影MRI显示缺损处的分流信号 左右心室增大，以左室为明显，可伴心室壁肥厚 合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右心室壁明显增厚 膜部室间隔缺损21mm 肌部室间隔缺损 合并肺动脉高压 11mm 肌部室间隔缺损6mm 肌部室间隔缺损12mm 诊断 多数VSD X线表现典型，诊断不难 可大致估计左向右分流量的大小 可大致估计肺动脉高压的程度 小VSD主要依靠典型的临床体征 超声心动图检查及电影MRI对诊断有重要帮助 比较影像学 首选X线平片及超声心动图检查 诊断有困难时可做EBCT或MRI检查 心血管造影仅限于 VSD合并其它畸形 VSD合并肺动脉高压与其它左向右分流或双向分流畸形者混淆 动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus, PDA 概述 最常见先心病之一 发病率女性多于男性 动脉导管是胎儿期血液循环的主要通道 出生后导管收缩、闭锁 持续不闭者则形成PDA 病理 按其形态分为三型： 管状型 漏斗型 窗型 无效血液循环 肺循环增加 左心负荷加重 继发严重肺动脉高压时：双向分流或右向左为主分流 PDA血流示意图 临床表现 活动后心悸、气短、反复呼吸道感染 胸骨左缘2~3肋间可闻及双期连续性机器样杂音 心电图可有左心室肥厚 细小的PDA及合并重度肺动脉高压者杂音不典型 X线平片 肺多血 左心室增大，左心房轻度增大 主动脉结增宽，部分见“漏斗征” 肺动脉高压者肺动脉段凸出，双心室增大 动脉导管未闭 动脉导管未闭长7mm，宽14mm 心血管造影 右心导管检查示导管管端经肺动脉-未闭动脉导管进入降主动脉 主动脉造影：弓降部充盈时肺动脉同时显影，两者之间有一管状连接，长约1.5cm，直径0.5cm 主动脉造影：主动脉弓降部充盈时，肺动脉同时显影，提示动脉导管未闭 动脉导管未闭造影表现 CT 表现 EBCT或螺旋CT增强扫描可显示PDA 较大的动脉导管，可见左心室增大 肺动脉高压时，主肺动脉、左右肺动脉增宽，右心室增大 先天性心脏病的影像学诊断 DIAGNOSTIC IMAGING OF CONGENITAL HEART DISEASES 先天性心脏病的分类CLASSIFICATION OF CONGENITAL HEART DISEASES 根据血流动力学分类 阻塞性病变：右心阻塞；左心阻塞 分流性病变：左往右分流；右往左分流 其它畸形：心脏或