新生儿高胆红素血症诊治进展PPT.pptVIP

新生儿高胆红素血症;概述;※发生率 ◆生理性： ◇足月儿：50%~60%, ◇早产儿：＞80% ◆病理性：占住院新生儿的0~51% 相差悬殊的原因与地区、医院的性 质、诊断条件、诊断标准有关 ;※预后 ◆大部分预后良好 ◆若黄疸严重,可发生胆红素脑病 ◆一旦发生胆红素脑病,病死率及致 残率均较高： 有资料报道：50%～75%胆红素脑病患儿死于急性期,幸存者75%～90%留有严重的神经系统后遗症 ;黄疸的诊断和鉴别诊断;※黄疸出现时间 ◆生后24小时内：母婴血型不合溶血病、红细胞G6PD缺陷症等 ◆2~3天：生理性黄疸、ABO溶血、红细胞G6PD缺陷症、存在使生理性黄疸加重的因素 ◆第一周末：感染、母乳性黄疸等 ◆1周以后：感染性疾病、母乳性黄疸、胆道闭锁等;※胆红素的性质 ◆未结合胆红素增高为主：溶血性、早期感染、母乳性 ◆结合胆红素增高为主：梗阻性 ◆两者均增高：肝炎、晚期感染 ;※临床特点 ★生理性黄疸 ◆原因：由于新生儿胆红素代谢特点所引起 ○胆红素生成过多（是成人的2-3倍，每天每千克约8.5±2.3mg/dl） ○联结（与白蛋白）的胆红素量少 ○肝细胞处理胆红素能力差：Y蛋白含量极 微，尿苷二磷酸葡萄糖醛酰转移酶（UDPGT）缺陷或活性低下→生成结合胆红素的量少 ○肠肝循环的特点（β-葡萄糖醛酸苷酶不成熟、出生新生儿肠道内无细菌等）;◆临床特点：①一般情况良好；②黄疸出现（2-3天）、高峰（4-5天）、消退时间（5-7天）； ③每日TSB浓度升高＜85μmol/L；④TSB足月儿＜221μmol/L（12.9mg/dl） ，早产儿＜256μmol/L（15.0mg/dl ） ◆黄疸程度：有个体差异,可因种族、地区、遗传、家族、喂养方式而异,如东方人、美国印第安人、希腊人较白种人高；母乳喂养者较人工喂养者高；高原地区较平原地区高 ;★病理性黄疸 ◆生后24小时内出现黄疸 ◆血清胆红素足月儿＞ 221μmol/L（12.9mg/dl） 早产儿＞ 257μmol/L（15mg/dl），或每天上升超过85 μmol/L（5mg/dl） ◆黄疸持续时间足月儿＞2周，早产儿＞4周 ◆黄疸退而复现 ◆ 血清结合胆红素＞ 34μmol/L（2mg/dl）;★病理性黄疸病因 ◆胆红素生成过多 ◇红细胞增多症（1g降解的血红蛋白产生34mg胆红素 ） ◇血管外溶血（头颅血肿、颅内出血、肺出血） ◇同族免疫性贫血（ABO、Rh血型不合） ◇感染 ◇肠肝循环增加 ◇红细胞内在异常（血红蛋白病、红细胞膜病、 红细胞酶病） ◇低血糖：高血糖素和儿茶酚胺增加→血红素加氧酶（HO）↑→胆红素合成↑ ;◆胆红素的清除减少 ◇缺氧 ◇遗传性高未结合胆红素血症（Crigler-Najjar 综合征）：先天性UDPGT缺乏，分三型 ◇家族性暂时性新生儿黄疸（Lucey-Driscoll综 合征）：妊后期孕激素→UDPGT活性↓ ◇Gilbert综合征：AD遗传，肝细胞摄取胆红素 功能障碍 ◇药物：与胆红素竞争Y、Z蛋白结合，如磺胺、水杨酸盐、吲哚美辛等 ◇其他：先天甲低、垂体功能低下、21-三体综合征;◆胆汁排泄障碍 ◇胆管闭锁：先天性胆管闭锁和先天性胆总管 囊肿 ◇新生儿肝炎 ◇先天性代谢缺陷病：α1-抗胰蛋白酶缺乏症、 半乳糖血症、糖原累积症Ⅳ型、尼曼皮克病、 戈谢病、酪氨酸血症 ◇Dubin-Johnson综合征：肝细胞分泌和排泄 结合胆红素障碍 ;溶血性黄疸;◆临床表现 ◇黄疸：Rh溶血病24小时内出现，进展迅速；ABO溶血病2-3天；未结合胆红素为主 ◇贫血 ◇肝脾大：Rh溶血病多见， ABO溶血病较少 ◇胆红素脑病 　▲胆红素进入血脑屛障的机制; △完整的血脑屏障有栅栏作用，可限制 胆红素进入中枢，保护脑组织 　 如血脑屏障功能不成熟 　 或受某些因素影响 通透性↑→血脑 屏障开放→胆红素通过量↑→沉着于基底核 等部位 ▲听觉异常（听觉诱发电位改变）常是出现较早较为灵敏的指标 ;▲胆红素脑病的诱发因素 △早期新生儿→血脑屏障通透性较大 △早产儿→血脑屏障功能不成熟、血清白蛋白 含量低 △高渗、低氧、高碳酸血症→BBB功能受损， 酸中毒、感染、低蛋白血症、饥饿、低血糖、 某些药物→减少胆红素与白蛋白联结