[医药卫生]原发性增多症醛固酮.ppt

原发性醛固酮增多症Primary aldosteronism(简称原醛)郑州大学第一附属医院内分泌科余 勤 讲授内容 概 述 病理生理 病因分型及病理 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗 定义 是由于肾上腺皮质本身病变分泌醛固酮 增多导致的临床综合症 临床以 高醛固酮、高血压(两高)， 低血钾、 低肾素活性(两低)为特征 1955年Conn首次描述，又名Conn’S 综合症 属一种继发性高血压 成年人多见，30-50岁高发 男：女=1：1.3 以往认为 占高血压的0.4%－2% 以血浆醛固酮浓度/肾素活性比值 在血钾正常的高血压患者中筛查本病可占10% 由于肾上腺病变所致的以高醛固酮，高血压，低血钾，低肾素活性为特征的临床综合症。 1954年Conn首次描述，又名Conn’S 综合症 由于各种原因影响肾血流量R-S-S被激活所致的高醛固酮血征。 见于：肾血管性或恶性高血压、肾素分泌瘤、妊娠、肝硬化、心衰、肾衰、肾病综合症等。 表现：血压正常或增高、低血钾、硷中毒。 一、肾上腺皮质醛固酮瘤(原醛瘤) （aldosterone producing adenomaAPA） 60-85% 多为单个；左多于右；70% 为女性 腺瘤D约1-2cm。金黄色、包膜完整 同时可伴肾上腺球状带增生 ALD分泌多不受肾素、血管紧张素2的调节 少数对肾素、血管紧张素2的刺激有反 应，称为肾素反应性腺瘤 瘤和增生分型总结 醛固酮瘤或癌 醛固酮瘤 血管紧张素反应性醛固酮 醛固酮癌 异位醛固酮分泌腺瘤或癌 肾上腺增生 特醛症 原发性肾上腺皮质增生 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 分三阶段 高血压　最早出现 最常见 　　　　高血压＋低血钾 　　　　高血压＋严重低血钾 多为轻中度高血压 进展缓慢 血压 多在 170/100 mmHg左右 高时可达 210/130 mmHg 一般降压药疗效不好 神经肌肉功能障碍 肌无力、周期性麻痹（低血钾） 肢端麻木、手足搐搦（低游离钙） 多尿、夜尿、低比重尿 易患泌尿系结石和感染 长期高血压可致肾动脉硬化引起蛋白尿、肾功能不全 　 心脏 低血钾的典型心电图改变 心律失常：早搏、阵发性室上速 严重时可诱发室颤 心肌肥厚、心力衰竭 临床表现 　　 其他表现 　　　　 　儿童生长发育迟缓 　糖代谢异常 （低血钾抑制胰岛素释放，高醛固酮降低胰岛素敏感性） 一、血、尿生化： 低血钾 血钾多在2-3 mmol/L ,波动性或持续性 高尿钾 血钾3.5 mmol/L 尿钾25 mmol/d 血钾3.0 mmol/L 尿钾20 mmol/d 注意：测血钾　尿钾前至少应停利尿剂２～４周 高血钠 正常高限或稍高 碱血症 正常高限或稍高 中性或硷性尿，低比重尿。 二、血、尿醛固酮（ALD）测定 (诊断的关键指标) 血、尿ALD均 (低血钾严重时可不高) 影响因素 节律：夜 晨 体位：卧 立 低血钾 限钠、利尿 三、血浆肾素(PRA)-血管紧张素2(AT2)测定 正常　卧位低、立位高 　　　 低钠饮食、利尿剂刺激后 数倍 原醛症 基础值低 　　　 直立或利尿剂刺激后 醛固酮瘤 不升高或 特醛症 血管紧张素Ⅱ反应性腺瘤　 四、安体舒通试验 方法: 口服安体舒通　320-400mg/日 结果判断: 原醛症:1-2周后电解质紊乱可纠正， 血压可有不同的下降 五、钠负荷试验 方法: 口服法：高钠饮食（240mmol/L/日）5～ 7日 高钠前后清晨卧位抽静脉血 静脉法：清晨卧位抽静脉血后，静滴生理盐水 2000ml(4小时内)，再次抽静脉血 检测指标：PRA、AT2、ALD、血钾 五、钠负荷试验 结果判断: 正常：ALD下降50%以上（﹤27