【精品PPT】产科弥散性血管内凝血和抗磷脂综合征的诊断和治疗.pptVIP

产科出血的诊断和治疗 上海交通大学医学院附属瑞金医院 上海血液学研究所（200025） 王鸿利 产科出血，按临床出血原因，广义上可分为①与病理产科相关的出血，如胎盘早剥、前置胎盘、子宫破裂、宫缩无力、异常胎盘和产科损伤等；②与出血疾病相关的出血，如原发性免疫性血小板减少症(ITP)、血管性血友病(vWD)、弥散性血管内凝血(DIC)和其他止凝血异常性疾病等。 本文仅就后种产科出血的诊断和治疗作一简述。 妊娠合并原发性免疫性血小板减少症(ITP) 本症的发病概率约为1~2/1000例妊娠妇女。 （一）诊断 1、临床诊断 北美、欧洲和澳大利亚22名国际专家公识(2010):只要血小板计数(BPC)＜正常值低限，无其他血细胞异常，能排除其他原因所致血小板减少[妊娠偶发性血小板减少、先兆子痫、SLE、DIC及抗磷脂综合征(APA)]即可诊断。 该公识不推荐做血小板抗体(PAIg)和骨髓细胞学检查，除非怀疑有其他血液病。 Stavrou(2009)指出：妊娠前有ITP病史/BPC＜50×109/L，妊娠后又出现BPC↓或妊娠前无BPC↓史，妊娠后前3个月出现BPC↓ ，且进行性↓ ，诊断ITP的可能性大。 2、鉴别诊断 （1）妊娠期偶发性血小板减少症(GT) 妊娠前无BPC↓病史 妊娠中、晚期出现BPC↓，无合并症 BPC多在70~100×109/L(也可＜50×109/L),但无出血倾向 分娩后BPC快速恢复正常 所娩新生儿BPC正常 （2）与其他血小板减少症的鉴别(见表1) 3、实验室检查 重点观察BPC。妊后6个月前每月检查1次；妊28周后每2周检查1次；妊36周后每周检查1次。以此决定何时开始治疗和如何治疗。必要时检查血小板相关抗体(PAIg)和骨髓象等。 （二）治疗 1、何时开始治疗 专家公识(2010)认为对BPC＞ 30×109/L，无出血症状，除非迫近分娩，暂不需要治疗；妊后前6个月，如有出血症状， BPC＜ 20~30×109/L，需要开始治疗。 2、分娩时血小板的安全范围 专家公识(2010)认为对于硬膜外麻醉，BPC＞75×109/L，对于剖宫产BPC＞80×109/L。美国血液学会(ASH)指南指出，经阴道分娩，BPC低限为50×109/L。 3、如何治疗 先用一线药物：泼尼松和/或静注丙球(IVIg)专家公识(2010)认为对于硬膜外麻醉，BPC＞75×109/L，对于剖宫产BPC＞80×109/L。美国血液学会(ASH)指南指出，经阴道分娩，BPC低限为50×109/L。 对于用一线药物治疗失败、病情严重患者，英国血液标准化委员会(BCSH)建议大剂量甲基泼尼松(1000mg)+IVIg或者硫唑嘌呤治疗。BCSH和公识(2010)认为必要时在妊中期行经腹腔镜脾切除术。 BCSH和公识(2010)不推荐在妊娠期使用VCR、达那唑和大剂量免疫抑制剂；也不用利妥昔单抗(抗CD20)和TPO，不主张预防性血小板输注，但BPC＜10×109/L，出血严重，准备剖宫产或经阴道分娩时，主张治疗性血小板输注 。 4、分娩方式的选择 由产科医师决定。不主张经皮脐静脉穿刺/胎儿头皮静脉穿刺获取血标本测定胎儿BPC。 5、新生儿的评价和治疗 患ITP母亲所娩新生儿一般在娩后2~5d出现BPC↓ ,故建议测新生儿BPC。若BPC＜50×109/L ，排除颅内出血，可接受治疗。ASH指出若新生儿BPC＜20×109/L或有出血症状，首选IVIg(1g/kg)+血小板输注。不主张用糖皮质激素，防止脓毒血症。 妊娠合并血管性血友病(vWD) 血管性血友病(von willebrand disease,vWD)是由于血管性血友病因子(von willebrand factor,vWF)合成数量/分子结构异常所致的一种常染色体遗传的出血性疾病。 vWD的发病率西方国家报道为1.5/10000人口，我国缺乏流行病学统计，它与血友病相比可能为0.8:1.0。 （一）诊断 1、临床表现 以皮肤、粘膜出血难止为特征。 皮肤瘀斑，鼻出血，牙龈出血 女性月经过多，经期延长，分娩出血严重 手术、拔牙、穿刺和创伤出血严重 内脏(肾、胃肠、呼吸道、生殖器等)出血 严重者颅内出血。 2、家族史 呈常染色体显性(Ⅰ型、2A型、2B型)/隐性遗传(2M型、2N型、3型)。多数患者有阳性家族史。 3、实验室检查 筛选试验：BT可↑(由于敏感性差，目前不作为筛选试验)，APTT ↑ ，RIPA(瑞斯托霉素诱导的血小板凝集试验)，FPA-100(血小板功能