[医学]小儿先心病.pptVIP

小儿先天性心脏病 安徽省立医院儿科 潘家华 循环系统基本知识 心脏胚胎形成的时间：2W开始形成，8W形成4腔心脏 正常胎儿循环 通过胎盘进行物质交换； 脐静脉为氧合血，其余都是混合血； 卵园孔、动脉导管参与胎儿循环； 左、右心室都向全身供血。 生后血循环改变 卵园孔关闭，5￣7M解剖关闭（左房压?右房压）； 动脉导管关闭，3￣12M解剖关闭（血氧高，平滑肌收缩；体循环? 肺循环）； 肺循环阻力下降，血量增加（呼吸建立、肺小动脉肌层退化壁变薄、肺泡扩张）； 体循环压力增加（断脐、6￣8W闭合、形成韧带）。 血压 动脉压（心输出量+周围血管阻力）--收缩压： 新生儿：60?70mmHg； 1Y：70?80mmHg； 2岁后：年龄?2+80（mmHg）； 舒张压=2/3收缩压； 下肢高于上肢20 mmHg； 升高或下降20 mmHg为高或低血压。 静脉压（与心博能力、血管功能、循环血量、上下腔静脉回流有关）：正常值学龄前—40mmH2O，学龄期—60mmH2O，哭闹、体力活动、变换体位升高。仰卧，背部抬高45度，颈V在胸骨柄上窝水平以上隐塌不见，如饱满、超过次水平示V压高）。 心率快（新陈代谢旺、组织需血↑但心博有限，迷兴↓交占优势） 进食、运动、哭、发热快，如眠时心率快—器心 先心病总论 一、病因 内因：遗传—染色体异位和畸变（21-三体，18-三体）； 外因： 宫内感染：风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇病毒； 孕母因素：叶酸缺乏、大量放射线、代谢病（糖尿病、高钙血症）、药物（甲糖宁、抗癌药）等。 二、分类依心左右两侧及大血管间有无分流 左向右（潜伏青紫型）分流型：平时体循环压力?肺循环压力，无青紫；剧哭、屏气、心衰时肺A或右心压力??左心时，右向左分流、暂时青紫（VSD、ASD、PDA）。 右向左（青紫型）分流型：右室流出道狭窄→右心压力?左心→右向左分流或大血管起源异常→V血入体循环→持续青紫（TOF、CTGA）。 无分流型（无青紫型）：心脏左右及A-V间无异常通道及分流（肺狭、主狭）。 三、表现（症状、体征） 肺血↑表现：易肺炎、心衰； 体血↓表现：活动/哭闹后气促、生长迟缓、喂养困难、多汗、昏厥； 青紫：潜伏性（活动/哭闹后）/持续性/差异性—鼻尖、唇、甲床、结膜，杵状指（趾）； 器质性杂音（部位、性质、响度、时期、传导、变化）,新生儿有杂音不能诊断，有肺血↑、体血↓、青紫应考虑； 心脏增大（望触叩）； 周围血管征（股动脉搏动、血压）： 主狭：股动脉搏动↓、血压下??血压上； PDA：脉压差↑，Cap搏动，股动脉搏动↑，股动脉枪击音。 心脏增大（望触叩） 望：心前区隆起---右室肥厚，心博位置向左弥散---右室大、向左下1-2肋间---左室大； 触：抬举感---右室肥厚，震颤---位置、时期（确定杂音来源）； 叩：正常小儿心界 四、特殊检查 X线：正位+左前斜或+右前斜（观察房室及血管位置、形态、轮廓、搏动、肺门跳动等）； EKG：位置、厚度、传导系统； 超声心动： M型：内层---瓣膜、心壁、血管内壁， 二维超声：平面结构及活动情况， 三维超声：立体显示， 多谱纳（Doppler）：血流方向、速度、状态（层流、涡流）； 心导管：确诊、术前检查—心脏及大血管不同部位的血氧含量和压力变化、确定有无分流及部位、异常通道： 右心导管---贵要V、大隐V； 左心导管---肱动脉、股动脉。 四、特殊检查 造影：导管不能确诊又要手术者，确定房室及大血管形态、大小、位置、异常通道、狭窄、闭锁。 选择性V：常见（法洛氏四联征----右室）； 逆行性A：主动脉（左心或主动脉）病变。 放射性同位素心血管造影（心腔轮廓、心室大血管相对大小、心内分流）定性、定量； 数字减影血管造影：血管； 核磁共振：三维图象心脏血管解剖，不实时、对瓣膜差、无血动学。 室间隔缺损（ventricular septal defect