[医学]第四章 线粒体.pptVIP

第四章 细胞的能量转换──线粒体 第一节 线粒体与氧化磷酸化 第二节 线粒体是半自主性细胞器 第一节 线粒体与氧化磷酸化 ●线粒体的形态结构 ●线粒体的化学组成 ●氧化磷酸化 线粒体的形态、大小、数量与分布 线粒体的超微结构 1）外膜：含孔蛋白，通透性较高。 2）内膜：高度不通透性，向内折叠形成嵴。含有与能量转换相关的蛋白（执行氧化反应的电子传递链、ATP合成酶、线粒体内膜转运蛋白）。 3）膜间隙：含许多可溶性酶、底物及辅助因子。 4）基质：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体DNA，RNA，核糖体。 线粒体的超微结构 线粒体的化学组成 蛋白质(线粒体干重的65～70％) 脂类(线粒体干重的25～30％)： 磷脂占3/4以上， 线粒体脂类和蛋白质的比值： 0.3：1（内膜）；1：1（外膜） 线粒体酶蛋白的分布 氧化磷酸化 线粒体主要功能是进行氧化磷酸化，合成ATP，为细 胞生命活动提供直接能量. 氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程，即有机分子中储藏的能量→高能电子→质子动力势→ATP 氧化(电子传递、消耗氧，放能)与磷酸化(ADP+Pi，储能)同时进行，密切偶联。 能量转换 两条呼吸链 电子传递方向 NADH ATP合成酶 又称F1F0—ATP酶，分布于线粒体内膜，参与氧化磷酸化，在跨膜质子动力势的推动下合成ATP。 ATP酶由多亚基装配形成的，由突出于膜外的F1头部和嵌于内膜的F0基部及柄部三部分组成。 ATP酶的结构与功能 氧化磷酸化的偶联机制—化学渗透假说 电子传递链各组分在线粒体内膜中不对称分布，当高能电子沿其传递时，所释放的能量将H+从基质泵到膜间隙，形成H+电化学梯度。在这个梯度驱使下，H+穿过ATP合成酶回到基质，同时合成ATP，电化学梯度中蕴藏的能量储存到ATP高能磷酸键。 注：化学渗透假说强调膜应具有完整性。 葡萄糖的两种分解方式 糖代谢--糖分子分解产生能量的两种方式 1）有氧分解---氧化磷酸化 2）无氧分解---底物磷酸化 细胞呼吸 葡萄糖有氧分解的四阶段糖酵解, 丙酮酸氧化脱羧，三羧酸循环, 氧化磷酸化 糖 酵 解 --- C6→2C3 糖酵解---丙酮酸生成 糖酵解特点 在细胞质中进行 无氧参于 反应每一步要酶催化 最终产物为2分子丙酮酸 消耗2分子ATP 底物水平磷酸化产生4分子ATP 产生2分子的还原NADH 糖酵解能量收入 丙酮酸氧化脱羧 三羧酸循环（柠檬酸循环） Krebs循环中NADH, FADH2和ATP的生成 线粒体是半自主性细胞器 自身含有遗传表达系统(自主性)；但编码的遗传信息十分有限，其RNA转录、蛋白质翻译、自身构建和功能发挥等必须依赖核基因组编码的遗传信息(自主性有限)。 线粒体的DNA 1、mtDNA形状、数量、大小 1）双链环状 2）mtDNA大小在动物中变化不大 3）人mtDNA：16,569bp，37个基因 2、mtDNA以半保留方式进行自我复制 3、mtDNA复制的时间主要在细胞周期的G2期，DNA先复制，随后线粒体分裂。 线粒体的蛋白质合成 线粒体合成蛋白质的种类十分有限 线粒体蛋白质合成体系对核基因组具有依赖性 酵母线粒体主要酶复合物的生物合成 酶复合物 总数 亚基数目 胞质核糖体合成 线粒体核糖体合成 细胞色素氧化酶 7 4 3 细胞色素b-c1复合物 7 6 1 ATP酶 9 5 4 核糖体大亚基 30 30 0 核糖体小亚基 32 21 1 * * FMN COQ b c1 c aa3 o2 Eo’ 低→高 －0.32 -0.3 0.1 0.07 0.22 0.25 0.29 0.82 电子传递方向 鱼藤酮 抗霉菌素A CO 消耗2分子