[医学]库欣综合征.pptVIP

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2018-02-16 发布于浙江
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[医学]库欣综合征

肾上腺皮质球状带---盐皮质激素（醛固酮）束状带---糖皮质激素网状带---性激素肾上腺髓质儿茶酚胺髓质素糖代谢脂肪代谢蛋白质代谢水和电解质平衡心血管系统胃肠道系统肾上腺疾病皮质功能亢进功能减退先天性肾上腺皮质增生肾上腺意外瘤髓质嗜铬细胞瘤肾上腺髓质增生神经母细胞瘤及神经节细胞瘤库欣综合征Cushing’s syndrome 皮质醇增多症 1912年Harvey Cushing首先报道基本概念 Cushing 病 Cushing 综合症分类 ACTH 依赖皮质醇增多症 84% 非-ACTH依赖皮质醇增多症 16% 医源性假性皮质醇增多症分类 ACTH dependent 84% 1.?? Pituitary (Cushings disease) 79% 2.?? Ectopic 14% 3.?? ACTH uncertain source 6% 4.?? Adrenal nodular hyperplasia 1% (partially ACTH dependent) 5.?? Ectopic CRH or related peptides rare 分类 Non-ACTH dependent 16% 1. Adrenal adenoma 2. Adrenal carcinoma 3. non-ACTH dependent micronodular hyperplasia or dysplasia 分类医源性Cushing 1.?Glucocorticoid therapy 2.?ACTH therapy 假Cushing 1. Alcohol 2. Depression 临床表现 ? 一、皮质醇过多引起的表现 1、脂肪代谢紊乱和脂肪重新分布 2、蛋白分解加速, 合成减少 3、葡萄糖利用减少，糖原异生作用增加 4、电解质紊乱 5、GH分泌减少，作用受抑制 6、性腺功能受抑制 7、精神异常 8、抵抗力下降临床表现二、其他激素分泌过多的临床表现 1、雄激素过多 2、盐皮质激素过多 3、ACTH过多三、肿瘤本身引起的临床表现 1、腹块 2、蝶鞍扩大 3、异源性ACTH综合症引起的局部症状症状体征体重增加向心性肥胖月经不调多血质女性多毛满月脸头痛高血压肌痛水牛背无力紫纹库欣综合症的主要临床表现满月脸（90%）向心性肥胖（85%）糖耐量异常（85%）高血压(80%) 性功能紊乱(75%) 骨质疏松(65%) 紫纹(60%) 库欣综合症的主要临床表现四肢无力(65%) 多毛(70%) 水肿(55%) 水牛背(55%) 痤疮(55%) 精神异常(45%) 异位ACTH综合症的特征病史短体重减轻或消瘦Weight loss 严重肌无力色素沉着低钾性碱中毒血 ACTH显著增高肾上腺外肿瘤证据(如肺燕麦细胞癌) 辅助检查一、激素测定