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（二）识别和评估高危HCM患者主要依据是： (1)主要危险因素：心脏骤停（心室颤动）存活者，自发性持续性VT，未成年猝死的家族史，晕厥史。运动后血压反应异常，收缩压不升高或反而降低,运动前至最大运动量负荷点血压20mmHg，左室壁或室间隔厚度超过或等于30mm,流出道压力阶差超过50mmHg。 (2)次要危险因素：非持续性VT，房颤，遗传性肥厚性心肌病（FHCM）恶性基因型，如α-MHC、cTnT和cTnI的某些突变位点。 心肌病 心肌结构和功能的异常，没有冠状动脉疾病、高血压、心脏瓣膜病和先天性心脏病等疾病所引起的心肌功能异常 概述 扩张型心肌病（DCM） DCM是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征,通常经超声心动图诊断。DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。DCM是心肌疾病的常见类型，是心力衰竭的第三位原因。 扩张型心肌病（DCM） 临床分期 早期：仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能下降但无心力衰竭的临床表现； 中期：超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现； 晚期：超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现 扩张型心肌病（DCM） 临床表现 1、无症状期 2、有症状期 极度疲劳 乏力 气促 心悸 3、病情晚期 常有肝大 水肿 腹水等心力衰竭表现 辅助检查 1、心电图 QRS低电压 可见病理性Q波、ST段改变、T波倒置 心律失常 2、X线检查 心影扩大 心胸比0.5 3、超声心动图 4、心内膜心肌活检 扩张型心肌病（DCM） 诊断 (1)左心室舒张期末内径（LVEDd）5.0cm（女性）5.5cm（男性） (2)左心室射血分数（LVEF）45%和（或）心室缩短速率（FS）25% (3)更为科学的是LVEDd2.7cm/m2[体表面积(m2)=0.0061×身高(cm)+0.0128×体重(kg)-0.1529。 超声心动图为主要诊断手段，其他X线胸片、心脏同位素、心脏CT有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚的患者，具有确诊意义。 鉴别诊断 高血压 冠心病 心脏瓣膜病 先天性心脏病 酒精性心肌病 心动过速性心肌病 心包疾病 系统性疾病 肺心病 神经肌肉性疾病 扩张型心肌病（DCM） 病因治疗： 要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等 药物治疗： 在早期阶段：仅仅是心脏结构的改变，UCG显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。包括β受体阻滞剂、ACEI。 在早期针对病因和发病机理的治疗更为重要。 在中期阶段：UCG显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰 竭的临床表现。 (1)合理使用利尿剂。 (2)所有无禁忌证者应积极使用ACEI或ARB。 (3)所有病情稳定、LVEF40%的患者应使用β受体阻滞剂。 (4)在有中、重度心力衰竭表现又无肾功能严重受损的患者可使用螺内酯、地高辛等。 (5)有心律失常导致心源性猝死发生风险的患者可选用胺碘酮等。 诊断 在晚期阶段：UCG显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现。此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用CAMP正肌力药物3-5天 栓塞的预防： 口服阿司匹林75-100mg/d,预防附壁血栓形成。对于已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法林，INR保持在2.0-2.5之间。 改善心肌代谢： 家族性DCM由于存在于代谢相关酶缺陷，改善心肌代谢紊乱可应用能量代谢药。如：辅酶Q10。曲美他嗪通过抑制游离脂肪酸β氧化，促进葡萄糖氧化，利用有限的氧，产生更多ATP，优化缺血心肌能量代谢作用，有助于心肌功能的改善。 扩张型心肌病（DCM） 治疗 猝死的预防： 纠正心力衰竭，降低室壁张力； 纠正低钾低镁； 改善神经激素机能紊乱,选用ACEI和β受体阻滞剂; 避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用； 胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常，可预防猝死。心率过缓者，有必要置入永久性起搏器。恶心心律失常患者置入ICD。 心脏再同步化治疗： LVEF降低和NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ级的心力衰竭患者，QRS增宽大于120ms,提示心室收缩不同步。通过CRT，可纠正不同步收缩，改善心脏功能的和血流动力学而不增加氧耗，并使衰竭心脏产生适应性生化改变，能改善严重心力衰