肺动脉高压的诊断治疗进展演示文稿.ppt

肺动脉高压的诊断治疗进展;肺动脉高压概念;肺动脉高压概念提出及重要会议;1.????肺动脉高压（PAH） 1.1特发性（IPAH） 1.2家族性（FPAH） 1.3下列相关因素所致（APAH） 1.3.1 结缔组织病 1.3.2 先天性体－肺分流 1.3.3 门静脉高压 1.3.4 HIV感染 1.3.5 药物和毒物（食欲抑制剂） 1.3.6 其他（甲状腺病、糖原过多症、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓组织增生性疾病、脾切除术） 1.4 因严重的肺静脉或毛细血管病变所致 1.4.1 肺静脉闭塞症（PVOD） 1.4.2 肺毛细血管瘤(PCH) 1.5 新生儿持续性肺动脉高压（PPHN ) ; ; ;肺循环高压的诊断;一、临床怀疑PH;二、PH的证实;三、PH的临床分类;五、病情严重程度的评估;五、病情严重程度的评估;血流动力学 IPAH患者治疗前基线平均右房压和右室舒张末压的升高，心输出量和中心静脉血氧饱和度的下降预示患者预后不良。 急性血管反应试验阳性者的预后较阴性者好。 ;血液学检查 PH患者常有高尿酸血症，与血流动力学异常相关。 急性血管反应试验阳性者的预后较阴性者好。 右室负荷过重的PAH患者脑钠肽（BNP）升高，并且与右心功能不全严重程度及病死率相关。 神经内分泌激素如去甲肾上腺素和ET-1血浆水平与生存率相关。 最近有报道说，PAH患者治疗前和治疗后肌钙蛋白升高提示预后不佳。 ;诊断、治疗建议分级的制定原则;证据级别的制定原则;基础治疗;吸入万他维（Iloprost）;37个中心，203名重度肺高压患者入选 使用12周安慰剂或万他维进行治疗。 主要联合终点： NYHA心功能分级至少改善一级 6MWT比基线值至少增加10％ 无临床恶化和死亡;AIR研究结果;万他维对各种类型肺高压和不同心功能分层均疗效显著;AIR-2研究; 统计分析;研究结论;波生坦（bosentan）;波生坦（bosentan）;5型磷酸二酯酶抑制剂;房间隔球囊造口术;移植;PAH治疗流程图 ;谢谢