骨髓增生异常综合症的分类预后积分和治疗现状演示文稿.ppt

文献报道沙利度胺的用药剂量50mg-800mg/d不 等，最近Tamburini等应用沙利度胺50mg/d或 200mg/d治疗MDS患者，两组疗效没有统计学差异。 我们的经验是沙利度胺的起始治疗剂量可选择 50mg/d，或每2周递增50mg，如果患者能耐受，最 大剂量也不要超过200mg/d。 Lin Feng-Ru MDS的治疗 4.环孢素（CsA）体外实验发现部分MDS有一些免疫因 素参与发病，CsA/ATG用于促红细胞生成制剂（ESAs）无 效的低危MDS，有效率30-40%。 5.雷帕霉素 有抗增殖、抗血管生成、促凋亡、促分化 等特性。 国外负荷量 15mg， 维持量 5mg/d。 国内负荷量 6mg， 维持量 2mg/d， 疗程至少28d。可空腹或与食物共服。 Lin Feng-Ru MDS的治疗 骨髓增生异常综合症的分类预后积分和治疗现状 河北医科大学第二医院血液科 林凤茹 随着医学不断发展，对MDS的了解更为深入，2001年和2008年WHO对MDS分类进行了制定和修订。将MDS与AML原始细胞界定为20%，20%为MDS，≥20%为AML，已广为采纳。 Lin Feng-Ru 2008年WHO-MDS分类 1. 难治性血细胞减少伴单系发育异常（RCUD）： Hb100g/L； ANC1.8×109/L； PLT100×109/L。 发育异常细胞占该系细胞中≥10%。 Lin Feng-Ru RCUD 的PB、BM及亚型： PB：单系或双系血细胞减少，无或1%原始细胞； BM：单系发育异常，原始细胞5%，环状铁粒幼细胞（幼红细胞含铁粒≥5个，围核排列≥1/3核周）15%有核红细胞。 三个亚型：难治性贫血（RA），难治性中性粒细胞减少（RN），难治性血小板减少（RT）。 2008年WHO-MDS分类 Lin Feng-Ru 2. 环状铁粒幼细胞难治性贫血（RARS）： PB：贫血，无原始细胞； BM：仅红系发育异常，原始细胞5%，环状铁粒幼细胞≥15%。 2008年WHO-MDS分类 Lin Feng-Ru 3. 难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）： PB：一系、两系或全血细胞减少，无或1%原始细胞，无Auer小体，单核细胞绝对数（AMC）1×109/L； BM：≥2系发育异常，原始细胞5%，无Auer小体，±15%环状铁粒幼细胞。 2008年WHO-MDS分类 Lin Feng-Ru 4. 原始细胞过多难治性贫血1（RAEB1）： PB：一系，两系或全血细胞减少，原始细胞5%，无Auer小体，AMC1×109/L； BM：一系或多系发育异常，原始细胞5~9%，无Auer小体。 2008年WHO-MDS分类 Lin Feng-Ru 5. 原始细胞过多难治性贫血2（RAEB2）： PB：一系、两系或全血细胞减少，原始细胞5~19%，有或无Auer小体，AMC1×109/L； BM：一系或多系发育异常，原始细胞10~19%，有或无Auer。 2008年WHO-MDS分类 Lin Feng-Ru 6. MDS不能分类（MDS-U）： PB：血细胞减少，原始细胞≤1%； BM：≥1系发育异常细胞10%，原始细胞 5%。 2008年WHO-MDS分类 Lin Feng-Ru 7. 孤立性del (5q )MDS (5q- 综合症) ： PB：贫血，PLT数正常或增多，无或1%原始细胞； BM：巨核细胞（核不分叶或少分叶）数正常或增多，原始细胞5%，无Auer小体，细胞遗传学异常只有del (5q )。 2008年WHO-MDS分类 Lin Feng-Ru 根据WPSS危险度评分判断MDS预后 积分 危险度 中数生存（月）转白率（％） 0 极低危 136 7 1 低危 63 2 中危 44 3~4 高危 19 5~6 极高危 8 50 WPSS适用于MDS按WHO分型 MDS的细胞病态造血 (a)外周血片中见幼粒；(b)幼红细胞 MDS的细