血管环的诊断及外科治疗-附16例报告演示文稿.pptVIP

Beijing Children’s Hospital Beijing Children’s Hospital 血管环的诊断及外科治疗附16例报告 首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心 李仲智 李晓峰 柏松 目的 ⊿ 简述血管环畸形的临床表现 ⊿ CT三维重建 — 各类型血管环畸形解剖变异 ⊿ 探讨不同类型血管环的手术方法 血管环畸形 ⊿ 胚胎时期，6对主动脉弓及其分支发育异常 ⊿ 造成气管和/或食管受压 ⊿ 完全性血管环，部分性血管环 ⊿ 发病率低，约占同期先心病病人的0.1% 一般资料General Data collection 2006.02～ 2008.02 CHD=912 Vascular Rings=16 1.7% Male:11 Female:5 Age 1m～4y Weight 3.5～15kg 一般资料 各型血管环比例图 年龄 性别 体重（kg） 血管环 心内畸形 3月 男 4.5 主动脉双弓 无 4月 女 5 主动脉双弓 VSD、PDA 4月 男 5.5 主动脉双弓 VSD、PDA 1岁3月 女 11 主动脉双弓 PDA 2岁 女 10.5 主动脉双弓 无 4岁 男 15 主动脉双弓 PDA 3月 女 4.6 肺动脉吊带 VSD、PDA、PH 5月 男 10 肺动脉吊带 PDA 5月 男 8 肺动脉吊带 PDA 4岁 男 15 肺动脉吊带 无 2月 男 3.5 右弓+左侧动脉导管 VSD、PFO 2月 男 4 右弓+左侧动脉导管 VSD、ASD、PH 1岁 男 10 右弓+左侧动脉韧带 无 1月 男 4.4 无名动脉压迫 无 1岁3月 女 10 无名动脉压迫 无 2岁4月 男 11.5 右锁骨下动脉起源异常 PA、TOF、PDA 临床诊断 Clinical Diagnosis 临床表现 本组病例大部分以呼吸困难、喘憋及反复呼吸道感染首先就诊于内科 辅助检查 ⊿ 均经64排螺旋CT血管造影确诊 ⊿ 并发心内畸形 — 超声心动图 ⊿ 气管狭窄的诊治 — 纤维支气管镜 ⊿ 上消化道造影 气管、食管 双主动脉弓 与 上消化道造影 双主动脉弓 左动脉导管 右位主动脉弓 食管后左锁骨下动脉 左动脉导管 右位主动脉弓 ←Innominate A PDA↘ 镜像分支 部分性血管环 ⊿ 肺动脉吊带 ⊿ 无名动脉压迫综合征 ⊿ 迷走右锁骨下动脉 肺动脉吊带 ↖LPA 肺动脉吊带 无名动脉压迫 迷走右锁骨下动脉 RSA→ 双主动脉弓 ⊿左4肋间切口 ⊿在左弓入降主动脉前离断 ⊿1例对称型双弓，正中切口 右位主动脉弓左侧动脉导管(韧带)3例 体外循环下修补VSD 离断动脉导管 左四肋间切口 离断动脉导管（韧带） 2例 肺动脉吊带4例 ⊿均在体外循环下进行 ⊿离断左肺动脉，在气管前方与主肺动脉再吻合 ⊿未行气管成型术 无名动脉压迫综合征2例 ⊿ 胸骨正中切口 ⊿切除肥大的双侧胸腺 ⊿无名动脉悬吊于胸骨后缘 迷走右锁骨下动脉1例 走行于食管右后方，未对气管、食管造成压迫，不需处理，仅矫治心内畸形 Beijing Children’s Hospital