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先心病3
PDA 病程与并发症 导管大,分流量大---心衰 肺动脉高压 Eisenmenger Syndrom IE危险 预防IE 治疗 手术结扎 经皮导管粘堵 小导管应手术 大导管,任何年龄应手术 年龄60-65岁,小导管—衡量IE与手术之间利弊(年龄大一般不手术,预防IE) 法乐氏四联症(Tetralogy of Fallot) 病理生理 4种异常联合: 主动脉骑跨 VSD 肺动脉狭窄(RV流出道狭窄伴或不伴肺动脉狭窄) RVH(继发性) 不同程度紫绀,低氧 取决于RV流出道梗阻程度和RV压力 肺动脉发育情况决定预后 法乐氏四联症诊断 病史和体检 出生后即有紫绀 运动耐力差,喜蹬踞 心前区隆起 胸骨左缘2,3肋间III-IV级收缩期喷射性杂音(PS) P2低 杵状指趾 实验室 X胸像 心影大(RV大) 肺野清晰 肺动脉正常或减小 ECG: RVH ECHO+Doppler:AO骑跨,AO增宽,大VSD,RVH,RV流出道狭窄,测压差,肺动脉瓣结构 心导管及造影 肺血管阻力测量 肺动脉造影了解肺动脉大小 法乐氏四联症 病程及并发症 早期手术,术后30年存活率90% 未手术者,常在20岁前死亡 见到少数20-30岁未手术病人 术后常有残余狭窄( RV流出道梗阻), PI,心律失常 ——因右心衰竭,心律失常 死亡 治疗 手术修补VSD,解除或减轻RV流出道狭窄 术后处理 预防IE 术后有心律失常危险(房速,室速,III0AVB) 有右心衰竭,RV流出道残余狭窄时不能生育 * * PDA 法乐氏四联症 法乐氏四联症 杵状指 法乐氏四联症心电图 RVH 电轴右偏 法乐氏四联症 二维超声心动图 主动脉骑 VSD *
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