第六篇-第六章-溶血性贫血.pptVIP

溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血 （一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）遗传性红细胞膜的缺陷： 遗传性球形细胞增多症。 遗传性椭圆形细胞增多症。 遗传性棘形细胞增多症。 遗传性口形细胞增多症。 获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂锚连蛋白异常。如阵发 性睡眠性血红蛋白尿。 （3）遗传性珠蛋白生成障碍： 即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白 病，镰形细胞性贫血。 （4）血红素异常 先天性红细胞卟啉代谢异常 铅中毒血红素合成障碍 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH） （二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化