[临床医学]3系统性红斑狼疮.ppt

系统性红斑狼疮(SLE)   * * 　　SLE是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。 　本病以病情缓解和急性发作交替为特点，有内脏（肾脏、中枢神经）损害者预后较差。 　女性多见，尤其是２０～４０岁的育龄女性。 病因 （一）遗传 １．有资料表明，然而，大部分病例不显示有遗传性 ２．易感基因 （二）环境因素 １．阳光 ２．药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发 （三）雌激素 女性患者明显高于男性。 发病机制及免疫异常 外来抗原引起人体的B细胞活化。 易感者因免疫耐受性差，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。 （一）致病性自身抗体,其特征为： １．IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力 ２．抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶贫。 ３．抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏，引起新生儿心脏传导阻滞。 ４．抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产）抗核糖体抗体又与NP-SLE有关 （二）致病性免疫复合物 SLE是一种免疫复合物病。 （三）T细胞和NK细胞功能失调 SLE的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制CD4+T细胞的作用，因而在CD4+T细胞的刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。 T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使得自身免疫持续存在。 病理 主要表现为炎症反应和血管异常，可以出现在身体任何部位。中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。 受损器官的特征性变化是： １．苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块） ２．“洋葱皮样病变”，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物。 此外，心包、肺、神经组织等亦可出现上述基本病理变化。 如作免疫荧光及电镜检查，几乎都可发现肾病变（狼疮肾炎） 临床表现： 多样性的表现，早期症状往往不典型。 （一）全身症状 活动期，大多表现为低、中度的发热，应除外感染的因素，尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。 （二）皮肤和黏膜 ８０％患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑等，其中以颊部蝶形红斑最具特征性 与SLE相关的特殊皮肤型红斑狼疮有： １．亚急性皮肤型红斑狼疮：皮疹广泛，位于暴露部位，病变表浅，呈对称性，有时尚可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕。 ２．深层脂膜炎型：较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层，不累及表皮，表现为皮下结节，但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。 ３．４０％患者日晒后出现光过敏，有的甚至诱发SLE的急性发作。 （三）浆膜炎 半数以上的患者急性期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中、小量心包积液。 （四）肌肉骨骼 １．关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。 ２．常出现对称性多关节疼痛、肿 （五）肾 几乎所有的患者的肾组织都有病理变化。 （六）心血管 患者常出现心包炎 疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎），病理表现为瓣膜赘生物。 ☆与感染性心内膜炎不同，其常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不引起心脏杂音的改变 （七）肺 可有胸腔积液、狼疮肺炎、肺间质纤维化等。 （八）神经系统 神经精神狼疮（NP-SLE）：有此表现均为病情活动者 （九）消化系统表现 （十）血液系统表现 （十一）抗磷脂抗体综合征（APS） （十二）干燥综合征 （十三）眼 2011. 76.下列关于系统性红斑狼疮继发性抗磷脂抗体综合症(APS)的概述，正确的是A 　不出现在SLE的活跃期 B 　可表现为血小板正常C 　只表现为静脉血栓形成 D 　可表现为习惯性自发性流产 SLE的血液系统表现： １．血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。 ２．其中１０％属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。 ３．血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。 ４．淋巴肿大、坏死、脾大等。 实验室和其他辅助检查 （一）一般检查 血尿常规的异常代表血液系统和肾受损 血沉加快表示疾病控制尚不满意 ㊣（二）自身抗体 患者血清中可以查到多种的自身抗体，它们的临床意义是SLE诊断的标记、疾病活动性的指标及可能出现的临床亚型。 　　常见而且有用的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。 １．抗核抗体谱　出现在SLE的有抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（dsDNA）、抗ENA（可提取核抗原）抗体 （１）ANA：特异性低，不能作为和其他结缔组织病