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溶血性贫血 梅河口市新华医院 文振豪 溶血概论主要内容 定义 分类 溶血机制 实验室检查 诊断与鉴别诊断 溶贫定义 红细胞遭破坏，寿命缩短，超过骨髓代偿能力，引起贫血称为溶血性贫血（HA）  溶贫临床分类--红细胞自身异常 红细胞膜缺陷 酶缺陷 血红蛋白缺陷 红细胞膜结构示意图 溶贫临床分类--红细胞自身异常红细胞膜异常 1.遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症 2.获得性膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 溶贫临床分类--红细胞自身异常酶缺陷 红细胞膜缺陷 酶缺陷 血红蛋白缺陷 溶贫临床分类--红细胞自身异常 红细胞酶缺乏 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 蚕豆病；药物性诱发型，等 溶贫临床分类--红细胞自身异常--血红蛋白缺陷 红细胞膜缺陷 酶缺陷 血红蛋白缺陷 血红蛋白组成 四个珠蛋白肽链 每个珠蛋白肽链含一个血红素 血红素是铁原子和原卟啉Ⅸ复合物 血红蛋白结构示意图 红细胞自身异常珠蛋白合成数量异常 地中海贫血： α地中海贫血 β地中海贫血 红细胞自身异常--珠蛋白分子结构异常 镰状细胞贫血 红细胞自身异常血红素异常 卟啉病 血管内溶血机制 1.血管内溶血：溶血发生在血管内，如PNH 2.红细胞 破坏 血红蛋白血症