原发性血小板减少性紫癜课件.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) 血小板减少常见原因 1 . 血小板生成不足 应用骨髓抑制剂、辐射、再障、原发性巨核 细胞减少症等 2. 血小板破坏过多：ITP、DIC等 3. 血小板分布异常：脾肿大、脾亢等 概 述 ITP系血小板免疫性破坏，外周血血小板减少的出血性疾病。 以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。 急性型多见于儿童 慢性型好发于40岁以下的女性 病因与发病机制 一 感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系 (1)80%的急性ITP，在发病前2周左右有上呼吸道感染史； (2)慢性ITP患者，常因感染致病情加 (3)病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物(IC)，这种抗体滴度及IC水平与血小板计数及血小板寿命呈负相关。 二、免疫因素 血小板生存期缩短 血小板抗体（PAIg） 免疫抑制有效 病因与发病机制 三、肝、脾作用： 脾产生血小板抗体部位； 被自身抗血小板抗体包裹的血小板，其表面性状发生改变，通过脾脏时被“扣押” 肝在血小板的破坏作用与脾类似。 病因与发病机制 四. 遗传因素： 现已证明：ITP的发生可能受基因调控。 五. 其他因素： (1)雌激素作用：抑制血小板生成；刺激单核-巨噬细胞吞噬抗体结合的血小板。 (2)PAIg影响血小板与毛细血管内皮细胞的功能，可加重出血 临床表现 一、急性型 多见于儿童 发病前有上呼吸道感染史 起病急，可有畏寒、寒战、发热 皮肤瘀点、瘀斑，血疱、血肿；鼻出血 内脏出血：呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血、颅内出血 二、慢性型 多见于40岁以下青年女性 起病隐袭 皮肤、粘膜出血，鼻出血，牙龈出血 内脏出血少见，但常有月经过多 实验室检查 一、血小板 急性型多20×109/L 慢性型多5 0×109/L 血小板体积增大 出血时间延长，血块收缩不良 血小板功能一般正常 二、骨髓象 巨核细胞数量：急性型正常或轻度增加，慢性型显著增加 巨核细胞成熟障碍 产板巨减少 三、PAIg及血小板相关补体(PAC3)阳性 四、血小板生存期缩短，可伴有贫血 诊断和鉴别诊断 一、诊断 1. 广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板减少 3. 脾不大或轻度肿大 4.骨髓巨核细胞增多或正常伴 成熟障碍 治疗 一、一般治疗 出血明显者卧床休息。 应用止血药：安络血，止血敏，立止血等 避免外伤 禁用血小板功能拮抗剂如：双嘧达莫、阿斯匹林、消炎痛等。 二、糖皮质激素：治疗ITP一线用药 药物及剂量：泼尼松：1-2mg/kg.d，分次口服，恢复正常后逐步减量5-10mg/d，至少维持3-6个月，甚至1-2年。 严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴； 激素治疗有效率60-90%. 治疗作用机制：?减少抗体包被的血小板在脾脏和骨髓中的破坏；?抑制脾脏抗血小板抗体的生成； ?抑制骨髓巨噬细胞对血小板吞噬， 促进血小板生成；?降低毛细血管通透性， 改善出血症状。 三、脾切除 适应症：?激素治疗3-6个月无效；?激素治疗虽有一定疗效，但减量或停药后复发；或需较大剂量(泼尼松15-30mg/d)才能维持者；?使用糖皮质激素有禁忌者； 预测脾切除疗效因素：?血小板在脾脏破坏为主者；?对激素治疗有反应者；?对大剂量免疫球蛋白治疗反应良好者。 脾切除副作用：?继发感染；?10岁以下儿童暂不宜作脾切除；?老年患者疗效较差。 脾切除治疗ITP有效率70%。 四、免疫抑制剂 适应症：?对激素及脾切除疗效不佳者；?对激素治疗或脾切除有禁忌或复发者；?需较大剂量激素(泼尼松30mg/d)才能维持患者；难以耐受者。 常用的免疫抑制剂：?长春新碱；?环磷酰胺；?硫唑嘌呤；?环孢素A。 副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。应用需慎重考虑。 免疫球蛋白 适用于：?危重型ITP：出血明显，危及生命患者；?难治性ITP：激素及脾切除无效者；?不宜用激素治疗的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等；?需迅速提升血小板的ITP患者，如急诊手术、分娩等。 剂量：0.4g/kg.d，连用5天，有效率60-80% 治疗ITP机制：?封闭单核-巨噬细胞FC受体；?抑制抗体产生；?中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。 达那唑 氨肽素 中医药 六、急症处理 血小板悬液输注 静脉注射丙种球蛋白 血浆置换 大剂量甲基强的松龙 * * 特发性血小板减少性紫癜（Idiop