先天性心血管异常.PPT

第十章 先天性心血管病 概 述 由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿常见的器质性心脏病。 分类： 1.按血液动力学：1）左?右分流 2）右?左分流 3）双向分流 4）无分流 2.按肺血的分布：1）肺血多 2）肺血少 3）肺血正常 3.按临床有无紫绀：1）紫绀属 2）非紫绀属。 第一节 先天性房间隔缺损 Atrial Septal Defect（ASD） 病理：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在 出生后心房间残留孔道所致。 血液动力学： 1. 由于两心房压差4?5mmHg , 通过 ASD的血液为左?右分流， 从而使右 心系统的血容量增多， 肺血增多,右心系统增大； 2. 当肺循环血量达到体循环的 2?3 倍以上时,肺动脉压开始增 高,最终导致肺动脉高压。 影像学征象 X 线:典型Ⅱ孔型ASD表现如下 1.肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、 增多，透视下可见“肺门舞蹈”； 2.心脏中度增大，右房、右室增大为特征； 3.心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段中、高度 突出； 4.主动脉结缩小或正常。 造影:左房显影后,右房见内造影剂逆向充盈 ASD中少量分流 ASD合并肺动脉高压 超声 肺静脉造影 左房造影 CT MRI MRI 鉴别诊断： 鲁登巴赫综合征（ Lutembacher syntrome） 指ASD合并MS，MS多为风湿性，少数为先天性。 X线改变取决于两种病变的程度， 在ASD基础上出现轻度肺淤血， 结合临床杂音可以确定诊断。 Lutembacher syntrome 第二节 室间隔缺损  Ventricular Septal Defect（VSD） 占小儿先心病的首位，约20%。成人中约为第三位。 病理：1.膜周部：80%。 分为：单纯膜周部 流入道膜周部（膈瓣后） 流出道膜周部（嵴下型） 2.漏斗部：20% 分为：干下型 嵴内型 3.肌部：少见 血液动力学： 根据缺损的部位、大小、 两心室压力的变化而不同。 总之：为室水平的左?右分流。 1. 缺损越小,分流阻力越大, 以收缩中晚期分流为 主，虽 然分流量少, 但左室负荷增加 为主； 血液动力学： 2. 缺损大, 分流阻力小, 分流速 度虽慢,但分流量大, 两心室负荷 均增加； 3. 室水平分流, 引起两心室血 容量增加, 肺循环及左房的血量 也增加, 导致心腔及肺动脉增大。 影像学征象 超声、MRI与CT：清晰显示心内结构。 多体位成像，可对VSD的存在、部位、大小 及并发的其它畸形作出诊断。 心血管检查： 1.根据导管走行判断缺损的存在，通过血氧、 肺阻力等计算分流量。 2.左室长轴斜位及心室正侧位造影，可清楚看 到VSD的部位、判定缺损的大小。 VSD VSD (干下型) VSD+肺动脉高压 血管造影 鉴别诊断： 1.VSD+AI：约占VSD3?10%， 干下型VSD使主动脉瓣环及支持组织失去支撑，导致主动脉右后窦脱垂，继发AI。 X线：VSD左?右分流量相对减少； 左室增大明显； 造影可见：主动脉窦扩大并脱入右室流入道， 左室显影后右室即显影。 VSD+AI 2.VSD+PDA： 约占VSD的5.6%。 2/3伴有中、重度肺动脉高压。 X线：大量左?右分流，中 、重度肺动脉高压； 左室、左房均增大明显； 主动脉结宽，1/2有“漏斗征