韦格纳肉芽肿的诊疗常规（PPT X页）.pptVIP

韦格纳肉芽肿的诊疗常规 许漫龙 概述 韦格纳肉芽肿(Wegener‘s granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。 病理以血管壁的坏死性肉芽肿性炎症为特征。 主要侵犯上、下呼吸道和肾脏（称三联征） 通常以鼻粘膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。 临床 常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、耳和皮肤，亦可侵及心脏及神经系统等。 一、 历史及流行病学 1931年柏林大学的医学生HeinzKlinger首次报道两例因血管壁的炎症累及全身导致败血症而 死亡的患者。 1936年和1939年Friederich Wegener医生分别描述了3例以累及上下呼吸道的坏死性肉芽肿为突出症状症候群的患者。 1954年，人们对这一综合征有了初步的认识，此病也因Friederich Wegener医生而得名。 男性略多于女性。 可见于从儿童到老年人的任何年龄段，但通常以中年人多发， 40-50岁是本病的发病高峰。 美国Gary S. Hoffman的研究，WG的发病率为每30,000-50,000人中有一人发病，我国的发病情况目前尚无统计资料。 二、 病因与发病机制 病因至今未明 目前认为，WG的病因包括遗传易感性和环境因素