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临床与病理杂志 2016, 36(6) 874 J Clin Path ol R e s doi: 10.3978/j.issn.2095-6959.2016.06.028 View this article at: /10.3978/j.issn.2095-6959.2016.06.028 4例胸膜肺母细胞瘤临床病例分析与文献复习 姜楠 ，刘敏 ，张丽琼 ，周峥珍 ，陈卫坚 ，何乐健1 1 1 1 1 2 (1. 湖南省儿童医院儿科研究所病理室，长沙 410007；2. 首都医科大学附属北京儿童医院病理科，北京 100000) [摘　要] 目的：探索Ⅰ型及Ⅱ型胸膜肺母细胞瘤 ( pleuropulmonar y blastoma ，PPB) 的临床病理特征、诊 断及治疗方法。 方法：收集20 0 1 年 3 月至 20 1 5 年 3 月湖南省儿童医院 P P B 病例 3 例 (分别对应本文 中例 1 、2 、3 ) ，2 0 1 5 年北京儿童医院会诊复发病例 1例 (例 4 ) 进行综合汇报以及预后追踪。 4 例 患儿中有 2 名女孩， 2 名男孩，年龄分布在 2 1 ~ 5 9 月之间，起病均为为咳嗽、喘息等非特异性症 状，影像学检查提示气胸、肺不张或肺部囊性病变。 结果：4 例 PPB 术后均诊断为Ⅱ型 PPB ，镜 下均可见原始胚胎成分及肉瘤样区域混合存在，后者可向横纹肌母细胞或软骨分化。免疫组织 化学4 例均表达Viment in 和Desmin ，2 例表达良性上皮 CK-pan 和Myogenin ，1例表达p53 ；例4 初 次术后切片复诊结果为Ⅰ型 P P B ，镜下仅在良性纤毛柱状上皮见散在分布的横纹肌母细胞及较 多小圆形细胞，免疫组化表达 CK-pan 、Viment in 及 Myogenin 。结论：儿童 PPB 罕见，镜下以原 始胚胎及肉瘤成分混合存在为特征，Ⅰ型 P P B 肿物大体形态及镜下均具有迷惑性，需加强取材 避免过低诊断。 [关键词] 胸膜肺母细胞瘤；肺先天性囊性腺瘤样畸形；DICER1基因突变 Clinical analysis and literature review of 4 pleuropulmonary blastoma cases 1 1 1 1 1 2 JIANG Nan , LIU Min , ZHANG Liqiong , ZHOU Zhengzhen , CHEN Weijian , HE Lejian (1. Pediatric Research Institute, Hunan Children’s Hospital, Changsha 410007; 2. Department of Pathology, Beijing Children’s Hospital, Capital Medical University, Beijing 100000, China) Abstract Objective: To explore the clinicopathological features, diagnosis and treatment o