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第九节 肌肉疾病 ;
重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体(AChR-Ab)介导的,细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病,由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。
临床特点:骨骼肌病态易疲劳,活动后加重,休息后减轻,胆碱酯 酶抑制剂治疗有效
年发病率:(8-20)/10万;【病因及发病机制】;突触前膜神经末梢;氨基糖甙类抗生素;【病因及发病机制】;
突触后膜皱褶丧失或减少,突触间隙加宽。;【临床表现】;;;; 眨眼(30次):眼裂变小
双上肢平举试验(2分钟):上臂下垂
休息后可恢复
用于病情不严重,症状不明显者;新斯的明试验; 3、重复神经电刺激:确诊价值
低频刺激波幅减低10%
高频刺激波幅减低30%
80%MG阳性,与病情相关
应在停用新斯的明12-18小时后进行
4、AchR–Ab测定:
80%MG阳性,眼肌型除外
5、 胸腺CT/MRI:增生、胸腺瘤;【诊断要点】;;【治疗-药物治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗-非药物】;【治疗-非药物】; 3、危象的处理 ;(1)肌无力危象:
原因:抗胆碱酯酶药量不足
诊断:注射新斯的明症状减轻
治疗:增加药量;(2)胆碱能危象
原因:抗胆碱酯酶药过量
诊断:毒蕈碱样反应,烟碱样反应
新斯的明肌注加重
治疗:立即停药,待药排除后重调剂量;(3)反拗危象
原因:对抗胆碱酯酶药不敏感
因感染、手术、分娩等
诊断:新斯的明肌注无反应
治疗:停药,待药物敏感后重调剂量;儿童MG治疗;小结;病例1;病例2;病例3;作业及思考题;作业及思考题;
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