肾病综合征的诊断思路与技巧教学幻灯片.pptVIP

肾病综合征的诊断思路与技巧 杨震 肾病综合征不是一个独立的疾病,而是包括狼疮性肾炎、糖尿病肾病、肿瘤等许多继发性疾病在内的一个综合征,若把继发性肾病综合征误诊为原发性肾病综合征,会延误病情。原发性肾综合征病理类型不同,其治疗方法、疗效和预后也不一样。 1.判定是否为肾病综合征 大量蛋白尿　 大量蛋白尿是诊断肾病综合征最主要的指标。所谓大量蛋白尿,是指每日尿蛋白大于3. 5 g。 但一个5 岁～6 岁的小孩和一个高大的成年人,3. 5 g 蛋白尿就不是一个概念。因此,应该按体表面积计算。中国人平均体表面积是1. 73 m2 。所以,大量蛋白尿除了要求每日 3. 5 g外,还要用1. 73 m2 体表面积来校正。 低蛋白血症　 大量白蛋白从尿中丢失,部分白蛋白从近曲小管上皮细胞中分解,肝脏代偿合成蛋白不足以抵消丢失和分解时,出现低蛋白血症。 低蛋白血症主要是指血浆白蛋白≤30 g/ L 。除血浆白蛋白减少外,血浆中某些免疫球蛋白、补体成份、抗凝及纤溶因子等也减少,易发生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。 高脂血症　 大量蛋白尿、血浆蛋白降低,肝脏代偿合成蛋白增加,小分子蛋白还是从尿中丢失,因为脂蛋白分子量大,不能从尿中丢失,在血液中堆积,出现高脂血症。 蛋白尿越多,血浆白蛋白就越低,肝脏合成脂蛋白就越多,血脂就越高。若经治疗尿蛋白减少或消失,血浆蛋白恢复正常,血脂也就自然降至正常。 水肿　 肾病综合征时低蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,使水份从血管腔内进入组织间隙,是造成肾病综合征水肿的主要原因。 某些原发于肾内钠、水潴留因素在肾病综合征水肿发生机制中起一定作用。 2.排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征 狼疮性肾炎　 除大量蛋白尿外,符合下述10 条中的3 条就可以诊断为LN。 (1) 蝶形皮疹; (2) 盘状红斑; (3) 光敏感; (4) 口腔溃疡; (5) 多发性关节炎; (6) 浆膜炎; (7) 神经系统病变:癫痫或精神病; (8) 血液系统病变:溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少; (9) 免疫系统损害:L E 细胞或抗DNA抗体或Sm 抗体阳性; (10) 抗核抗体阳性。 过敏性紫癜性肾炎　 除有大量蛋白尿外,如下特征可考虑过敏性紫癜性肾炎: (1) 最常见于儿童; (2) 斑点状紫癜,常见于臀部和下肢,常有腹痛(约2/ 3 病人) 和关节痛(约1/ 3 病人) ; (3) 多数紫癜后4 周～8 周出现肾损害,肾活检有助于本病的诊断; (4) 血小板计数多正常,50 %病人血清IgA 升高,血冷球蛋白多阳性。 肾淀粉样变　 好发于中老年,原发性淀粉样变病因不清,主要累及心、肾、消化道、皮肤和神经;继发者常继发于慢性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾、肝、脾等器官。肾受累时体积增大。肾活检能确诊。 遗传性肾病　 除符合肾病综合征特点外,凡符合下述3 条者,可诊断为遗传性肾炎: (1)有明显的家族病史; (2) 30 %～50 %病人有神经性耳聋,3 %～20 %有眼部异常表现; (3) 肾活检电镜下肾小球基膜的致密层分离,破碎并有电子致密颗粒沉积。 先天性肾病综合征　 有下述特点者可诊断为先天性肾病综合征: (1) 出生后2 个月发生肾病综合征; (2) 患儿的胎盘一般很大; (3) 初生儿出生体重较轻; (4) 血中红细胞增多; (5) 病情进展迅速,未满周岁就发生肾病综合征的并发症或肾衰而死亡。 毒素及过敏　 有蜜蜂刺伤、毒蛇咬伤、花粉过敏史,或注射白喉、百日咳、破伤风疫苗等病史; (2) 出现肾病综合征表现。 乙肝相关性肾炎及其它　 (1) 有HBV感染的血清学证据; (2) 有肾病综合征的临床表现; (3) 肾组织中证实有乙肝病毒抗原的沉积(如能发现HBV - DNA 或HBsAg 提示乙肝病毒在肾组织复制) 。 另外,长期接触和服用汞、有机金、青霉素、海洛因、丙磺舒、巯甲丙脯酸、非甾体抗炎药、华法令、利福平、造影剂等药物,也可引起肾病综合征 微小病变(MCD) (1) 临床特点: ①小孩多见; ②浮肿明显,大量蛋白尿; ③90 %对激素敏感; ④经常复发,复发率高达60 %; ⑤血压升高少见,血尿少见; ⑥选择性蛋白尿; ⑦一般没有肾功能不全,若有一般为一过性;⑧若反复发作,可进展为MsPGN ,FSGS。 (2) 病理特点: ①上皮细胞足突融合; ②基底膜无电子致密物沉着; ③阴离子屏障减少或消失,基膜负电荷下降。 3.确定原发性肾病综合征病理类型 系膜增生性肾小球肾炎(Ms