胎儿心脏锥干畸形与血管环的超声诊断教学幻灯片.pptVIP

心脏的原始发育 圆锥动脉干简介 ——心球 (心室流出道) ——动脉干（主动脉和肺动脉） 圆锥动脉干： 大动脉关系异常： 法洛四联症（TOF）、肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）。 锥干系统畸形的分类 流出道异常： 心室双出口、大动脉转位(TAG)、永存动脉干(TA)等。 法洛四联症（TOF） 肺动脉下圆锥发育不良，部分“右旋”，主动脉未完全旋至左心室，而骑跨于室间隔之上。 圆锥间隔前移，未能与室间隔相融合，造成漏斗部（流出道）及肺动脉狭窄和室间隔缺损。 诊断思路 右室流出系统（流出道+肺动脉瓣+肺动脉各段） 四心腔 大室缺 对称 主动脉肺动脉 流出道 三血管 右室流出道及肺动脉长轴 主动脉骑跨 导管、主动脉弓（位置及血流） TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短轴）或RV长轴切面 右室双出口（DORV） 动脉圆锥的旋转、位移及吸收停顿或延迟，使两条大动脉均起自右心室。 典型DORV胚胎发育到两根大动脉与左、右心室对接时，主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大，与二尖瓣前叶纤维连续消失，将使主动脉更向右前转位，对位不良造成室间隔缺损，两条大动脉均起自前方右心室。 DORV超声特征 较大室间隔缺损（左心室唯一血流出口） 两条大动脉全部或任何一支完全发自右室，而另一支的大部分位于右室 大动脉关系可接近正常或异常（主动脉大部分位于右心室或完全位于右心室） 诊断思路 大室缺 大动脉关系正常：主动脉部分位于RV 大动脉关系异常：主动脉完全在RV，肺动脉完全或部分位于RV 流出道 四腔心 基本对称（右心室）可有室缺损 完全型大动脉转位（CTGA） 胚胎第5-7周，动脉干与心球开始分隔并旋转，此时受某种致病因素的影响，使动脉干不能进行正常的螺旋扭转，二者仍呈直线型发展，不能与正常的心室连接，形成完全型大动脉转位。 A1亚型：主肺动脉起源于共干，有部分主动脉与主肺动脉间隔存在。 A2亚型：左、右肺动脉直接起源于共干，主动脉与主肺动脉间隔完全缺如。 A3亚型：左侧或右侧的肺动脉肺动脉缺如，该侧肺部的血液由侧枝循环供应。????? A4亚型：主动脉峡部发育不全、狭窄或离断，伴有巨大的动脉导管。 Van Praagh.R和Van Praagh.S分型 TA超声特征 心室出口只有一条大动脉、一组半月瓣 分型不同，肺动脉发出不同 大部分合并室间隔缺损 共同动脉干 诊断思路 四腔心 对称（或单心室） 流出道 三血管 绝大多数大室缺 仅能探查到一条大动脉 且为一组半月瓣 不同位置可见肺动脉发出 （血流方向：共干—PA） 显示为一条大动脉和上腔静脉 经典TOF：主动脉瓣下VSD，主动脉增宽骑跨（75%）,主动脉瓣下无圆锥肌，主动脉与肺动脉呈交叉环绕关系，肺动脉狭窄。 DORV为主动脉瓣下VSD时，主动脉骑跨（75%）或两条大动脉完全起自右心室，双动脉下圆锥肌，主动脉与肺动脉呈平行排列走行。 法洛四联症、右室双出口（法四型）的鉴别 两条动脉平行走行 主动脉均完全位于右心室 右室双出口（室缺位于肺动脉瓣下）与完全型大动脉转位（室间隔缺损）鉴别 肺动脉大部分位于左心室（50%以上），肺动脉瓣下无圆锥肌。 完全型TGA： 肺动脉大部分位于右心室（50%以上），双动脉下圆锥肌， 即肺动脉与二尖瓣肌性连接。 DORV: 先天性血管环可单独存在，或合并其他先天性心脏病 、系统结构异常或染色体异常。 先天性血管环约占先天性心脏病的1%-2%。 胎儿血管环的超声诊断 定义： 先天性血管环指主动脉或肺动脉及其分支发生异常，完全或部分包绕或和压迫气管和食管引起不同程度压迫症状的先天性心血管畸形；分为完全性血管环和不完全性血管环。