心血管系统疾病教学幻灯片.ppt

3．心导管检查 可进一步证实诊断及进行血流动力学检查，评价肺动脉高压程度、计算肺血管阻力及体肺分流量等。 4．心电图 可提示心室肥厚和心肌劳损的存在。 （四）治疗原则 室间隔缺损有自然闭合可能，中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期，有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理。 大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者，应及时手术治疗，或经心导管堵塞非开胸治疗。 动脉导管未闭 胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，出生后，大约15小时即发生功能性关闭，80％在生后3个月解剖性关闭。到一年，在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理、生理改变，即称动脉导管未闭。 （一）病理分型 一般分为三型：①管型：导管长度多在lcm左右，直径粗细不等；②漏斗型：长度与管型相似，但其近主动脉端粗大，向肺动脉端逐渐变窄；③窗型：肺动脉与主动脉紧贴，两者之间为一孔道，直径往往较大。 （二）病理生理 未成熟儿动脉导管平滑肌发育不良，更由于其平滑肌对氧分压的反应低于成熟儿，故早产儿动脉导管未闭发病率高。 动脉导管未闭引起的病理生理学改变主要是通过导管引起的分流。分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。 4．磁共振 年龄较大患者，剑突下超声透声窗受限，图像不够清晰。磁共振可以清晰地显示缺损的位置、大小及其肺静脉回流情况而建立诊断。 5．心导管检查 一般不需要做心导管检查，当合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流时可行右心导管检查。 （四）治疗原则 小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合，大于8mm的房缺一般不会自然闭合。手术治疗一般在3-5岁时。反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗。房间隔缺损也可通过介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损。 室间隔缺损 室间隔缺损由胚胎期室间隔（流入道、小梁部和流出道）发育不全所致，是最常见的先天性心脏病。 一般分为：①膜周部缺损；最多见为；②肌部缺损；③肌部小梁部缺损。 （一）病理生理 室缺时血液进入左室后，一部分从正常途径即左室到主动脉至体循环，为有效循环，另一部分则自左室经室缺分流人右室到肺动脉至肺循环，为无效循环；分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力，一般分为3种类型： 1．小型室缺（Roger病）：缺损直径小于5mm。分流量少，可无症状。 2．中型室缺：缺损直径5-15mm.肺动脉收缩压和肺血管阻力可在较长时期不增高。 3．大型室间隔缺损：缺损直径大于15mm；血液在两心室自由交通，即非限制性室缺。 大量左向右分流量使肺循环血流量增加，当超过肺血管床的容量限度时，出现容量性肺动脉高压；肺小动脉痉挛，肺小动脉中层和内膜层渐增厚，管腔变小、梗阻；随着肺血管病变进行性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压； 当右室收缩压超过左室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀，称为艾森曼格综合征。 （二）临床表现 小型缺损可无症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响。仅体检听到胸骨左线第三、四肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第2心音正常或稍增强。 较大缺损时，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复呼吸道感染，易充血性心力衰竭等。 有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。 体检心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ-Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤。分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。 大型缺损伴有明显肺动脉高压时（多见于儿童或青少年期），右室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现艾森曼格综合征，此时，心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进。继发漏斗部肥厚时，则肺动脉第2心音降低。 室缺易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。 （三）辅助检查 1．X线检查 小型室缺无明显改变；中型缺损时，心影轻度到中度增大，左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段扩张，肺野充血； 大型缺损时，心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右室增大为主，肺动脉段明显突出，肺野明显充血。 左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小 艾森曼格综合征的主要特点为肺动脉主支增粗，而肺外周血管影很少，宛如枯萎的秃技，心影可基本正常或轻度增大。 2．超声心动图 对诊断极有帮助；可解剖定位和测量大小，但＜2mm的缺损可能不被发现。二维超声可从多个切面显示缺损直接征象—回声中断的部位、时相、数目与大小等。 彩色多普勒超声可显示分流束的起源、部位、数目、大小及方向，一般为收缩期五彩镶嵌的左向右分流束。 频谱多普勒超声可测量分流速度，计算跨