多系统累及朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗进展-临床儿科杂志.PDFVIP

临床儿科杂志 第 32 卷第 12 期 2014 年 12 月 J Clin Pediatr Vol.32 No.12 Dec.2014 · 1191 · doi ：10.3969 j.issn.1000-3606.2014.12.022 ·文献综述· 多系统累及朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗进展 张　珍 　余　红 综述 审校 上海交通大学医学院附属新华医院皮肤科( 上海200092) 摘要：　朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis ，LCH)是一种罕见的树突细胞和网状细胞系统 增生性疾病，目前分为单系统LCH(SS-LCH)和多系统LCH(MS –LCH) 。MS-LCH 的预后较差，及时有效地干预是患者存 活的关键。目前有化学治疗、免疫治疗、造血干细胞移植治疗等多种治疗方案。文章就MS-LCH相关治疗方案的进展进 行综述。 关键词：　朗格汉斯细胞组织细胞增生症；　多系统；　治疗 New advances in the treatment of multisystem Langerhans cell histiocytosis　Reviewer: ZHANG Zhen Reviser: Y U ， Hong (Department of Dermatology, Xinhua Hospital Affiliated to Shanghai Jiaotong University School of Medicine, Shanghai 200092, China) Abstract:　Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare proliferative disorder of dendritic cells and the reticular cells. It is divided into single-system langerhans cell histiocytosis (SS-LCH) and multi-system langerhans cell system (MS-LCH). MS-LCH has a very poor prognosis. The key of survival is timely and effective treatment. The treatment protocols include chemotherapy, immunotherapy and stem cells transplantation. In this review, the new advances in the treatment of MS-LCH were systemically reviewed. Key words:　Langerhans cell histiocytosis;　multi-system;　treatment 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocy- 碱和泼尼松联合依托泊苷两种治疗方案的效果，结果显示差 tosis ，LCH)是一种罕见的树突细胞和网状细胞系统增生性疾 异无统计学意义，而且发现治疗6周后疗效不佳的患者预后较 病，好发于儿童，发病率约2~5/百万[1] ，主要特点是骨髓来源 差，病死率高达66%[4] 。LCH-II(1996-2000) 比较了在泼尼松、 的朗格汉斯细胞异常增生。目前LCH分为单系统LCH(single- 长春新碱基础上加用依托泊苷后在高危MS-LCH患者中的治疗 system langerhans cell