先天性心脏病并发肺动脉高压研究现状.docVIP

先天性心脏病并发肺动脉高压的研究现状 肺动脉高压是左向右分流型先心病常见且严重的并发症，以肺血管床的进行性闭塞为主要特征，分为原发性和继发性两种，生存期2～5年。多年以来，医学界对其进行了不懈地研究，但至今仍未得到圆满解决。 一、肺动脉高压的定义与分级 １.肺动脉高压(purmonary arterial hypertension)是指肺动脉平均压力长期升高。世界卫生组织(WHO)规定的PH的诊断标准是[1]:静息状态下肺动脉平均压(MPAP)大于3.3kPa(25mmHg),运动状态下大于4.0 kPa (30 mmHg)。目前中国人常用的诊断标准是：肺动脉收缩压大于4.7 kPa (35 mmHg)，舒张压大于2.0 kPa (15 mmHg), MPAP大于2.7 kPa (20 mmHg)。临床上常将肺动脉收缩压与体动脉收缩压比值大于0.80者定为重度肺动脉高压。 ２.根据肺动脉压升高的严重程度可分为3级[2] (1)潜在性PH　静息时肺动脉平均压在正常范围(20 mmHg),负荷后超过30 mmHg。由于可供代偿的血管床减少所致,少数情况下则是因血管主动性扩张受限引起。重度负荷时可有轻微的呼吸困难。 (3)PH不仅