痛性营养不良.docVIP

痛性营养不良 最常用的名称有灼性神经痛、交感反射性肌萎缩、梗塞后指（趾）硬皮病、交感性麻痹(Babinsky-Froment)、Sudeck萎缩及营养性周围神经炎。1993年国际疼痛研究会将痛性营养不良命名为“复杂性局部疼痛综合征”（CRPS），但这个术语未被广泛使用，对该病的发病机制各种理论保持中立。 一、痛性营养不良是手术或轻微创伤后发生在肢体上的一种并发症，可以引起严重的病残及顽固性疼痛。在一项829例痛性营养不良患者的前瞻性研究中，综合征发生在创伤（大多数为骨折）之后的有65%，手术以后的19%，出现在炎症过程中的有2%，发生在其它刺激因素的4%，而未发现诱因10%，文献报告痛性营养不良的发生率：柯氏骨折为7%-37%，胫骨干骨折为30%，可能引发痛性营养不良的微小手术实例为腕管松解和关节镜。 鉴别诊断：栓塞性脉管炎，动脉功能不全，感染或炎症，间室综合征，腕管或跖管综合征，风湿性疾病，神经性疾病如多发性神经痛。 二、病理生理学 灼性神经痛是Weir Mitchell在1864年报告的，他详细描述了美国内战时受枪伤士兵的这种综合征的体征与症状。 痛性营养不良由神经外科医生Leri che于1916年提出，他指出交感系统的活动性增加可能与发病机制有关。 Li vingston提出伤害感受器的激活刺激脊髓神经元联络池，引起输出交感神经系统的激活增加，随后出现的血管收缩、组织缺血可能刺激伤害感受器而再次刺激脊髓，从而形成“恶性循环”。 近来，“输出交感系统兴奋性增加”理论已为儿苯酚胺的α-肾上腺素能受体敏感性升高可能导致痛性营养不良的假说替代。这种完全相反的理论是基于以下报告，痛性营养不良肢体中的去甲肾上腺及神经肽Y的浓度低于健侧，而皮肤中α-肾上腺素能受体高于正常人群，在最近报告的交感阻滞对安慰剂的双盲研究中，没有发现治疗结果有不同，这也是否定交感理论的一个理由。 1942年，Sudeck阐述一个完全不同的理论，提出肢体局部对创伤或手术的过度炎症反应是痛性营养不良的发病机制。 三、体征与症状 诊断标准： 1、以下5项至少有4项符合者 a. 无法解释的弥漫性疼痛。 b. 与其它肢体比较，皮肤颜色不同（变红或变蓝）。 c. 弥漫性水肿。 d. 与其它肢体比较，皮肤温度不同（热或冷）。 e. 主动活动范围受限。 2、以上体征和症状在肢体用力后出现或加重。 3、出现以上症状和体征的区域比原来受伤或手术的范围更大，并包括最初损伤部位以远的区域。 Veldman等报告，在痛性营养不良早期，作为交感神经的症状，57%有多汗症，54%患者头发生长有变化。从发病开始，在患肢出现各种神经症状，如感觉过敏（有手套或袜子样典型分布），痛觉过敏，运动失调、震颤、不自主运动、肌肉痉挛及不全性麻痹。 总之，痛性营养不良在急性期以炎性症状和体征为特征，可能会影响一个肢体的所有结构和功能。 四、X线及同位素骨扫描闪烁成像 Sudeck描述痛性营养不良放射学表现：开始为局限于手、足的小骨以及前臂、胫骨远端内的片状骨质疏松。X片及三相得同位素扫描对诊断该痛特异性及敏感性很低，痛性营养不良现在仍为临床诊断。 五、治疗 痛性营养发病机理多，治疗方案各不同，但普遍为人所接受的是：无论用什么方法治疗，只有早期诊断并立即治疗，才能取得好疗效。 1、自由基清除剂治疗 通过中央静脉插管，10%甘露醇1000ml/24h×1周，治疗严重急性痛性营养不良，因为可能出现高渗状态，肾功能衰竭患者要小心。然后患区皮肤局部应用二甲亚砜乳膏治疗，5次/天，2-3个月。随后用自由基清除剂N-乙酰胱氨酸（600mg/天，一天3次，口服）治疗，直至痛性营养不良的体征和症状消失或稳定在难以进一步改善的状态。 2、扩血管治疗 少数患者发病时皮肤比腱侧冷，这些患者后果差的危险性比较大，复发率比较高，而且因为严重并发症需要截肢机会更多，要特别小心。对这群患者要早期、严格用上述自由期清除剂治疗。结合用血管扩张剂，如维拉帕米（240mg，1-2次/天），酮色林（Bid 20-40mg/天），己酮可可碱（Bid 400mg/天），尽可能改善患肢血液灌注。维拉帕米是最公认的药物。使用血管扩张剂后，皮肤温度依然很低时，应早做交感神经阻滞。 3、注意疼痛激发点 50%痛性营养不良患者有疼痛激发点。所谓疼痛激发点就是痛性营养不良肢体上的一个特殊疼痛区域，这种疼痛非直接由痛性营养不良所致，如腕管综合征，神经痛、内侧或外侧上髁炎，髌腱肌炎等。假设，疼痛激发点可通过神经源性炎症的局部过程、诱发、维持或使痛性营养不良恶化。所以在治疗痛性营养不良时应确定疼痛激发点并给予特殊治疗，如手术切除神经痛，封闭治疗肌腱炎或矫形器制动疼痛关节。 4、理疗 肌肉活动时氧耗增加，可诱发产生自由基。肌肉活动引发式增加患肢炎性症状及体征，尤其是疼