(医学免疫学）补体系统.ppt

医学免疫学 温州医科大学微生物与免疫学教研室 陈 俊 补体系统 补体的概述 补体系统的活化 补体系统活化的调节 补体的生物学功能 补体系统的异常与疾病 补体的概述 补体概念 补体系统的组成 补体的理化性质 补体（Complement，C） 正常人或动物体中存在的一组与免疫有关，并具有酶活性的球蛋白。 2. 补体系统的组成 补体的固有成分 补体调节蛋白 补体受体（CR） 补体的固有成分： 补体成分C1--C9:其中C1由C1q，C1r，C1s 三个亚单位组成 B因子：C3激活剂前体 D因子：C3激活剂前体转化酶原 P因子：备解素 补体调节蛋白 以可溶性或膜结合形式存在： C1抑制物 I因子（C3b灭活因子）：对C3b具强大而迅速的灭活作用 H因子：C3b灭活因子促进因子 C4bp，C8bp 补体受体（CR） 介导补体活性片段或调节蛋白生物学效应 CR1------CR5 3．补体的理化性质 对热不稳定，60℃ 30分钟灭活 具酶活性（除外C1q），但均以无活性的形式存在体液中 C1q带有与抗体结合的位点 含量相对稳定，约占血清总球蛋白的10%， C3含量最高，病理状态时可升高或降低。 补体系统的激活 特点 两条激活途径: 经典途径 旁路途径 两条激活途径的比较 激活特点 : （1） 补体的激活过程，相继依次激活的连锁反应，类似多米诺现象。 活化的成分以：C3b ，C1 ，B，D 表示， 灭活的成分则用： i表示， i C3b 表示 （2）激活过程是补体成分被消耗，裂解过程，产生一大一小两片段, 分别以b，a来表示。 裂解C3 C3b + C3a 激活特点 （3）激活可在液相或固相上进行，其片段复合物并非固定在细胞膜上的某一点，而是向 前滚动，越移越大，类似滚雪球。 （4）系统中调控因子起控制激活作用，使之维持在适当水平。 2．经典途径 激活物：抗原-抗体复合物（IgM，2IgG） 参与补体成分: C1---C9均参与 激活过程分: 识别阶段，活化阶段，膜攻击阶段 识别阶段 Ag + Ab（IgG/IgM， 2IgG CH2，IgM CH3） ? ? C1q 与补体结合位点结合，构形改变 ?  C1r裂解 ?  C1s裂解 C1酯酶 活化阶段 C1s Mg++ （1） Mg++（2） ? C4 C2?? C4a C4b + C2a C2b   C4b2a （C3转化酶） C4b2a C3  C3a C3b C4b2a3b C5 （C5转化酶）  C5a C5b +C6+C7 （吸附于细胞膜上） C8 +