变态反应性支气管肺曲霉病病例教学教材演示幻灯片.ppt

变态反应性支气管肺曲霉病（ABPA） 临床病例分享 第分 病史摘要 辅助检查 诊疗经过 病例讨论 第分 病史 主诉：间断咳嗽、咳痰伴胸闷3年，加重1月余 现病史： 3年前患者无明显诱因下出现咳嗽，呈阵发性、痰量不多，多为白色粘液样，呈反复发作，且逐渐感胸闷、气喘，未予重视。 1月余前再次出现咳嗽，痰量不多，有时为灰色粘痰，伴胸闷，活动后加重，在当地住院治疗。 外院胸部CT提示双肺支气管扩张伴感染。 患者女，67岁 第分 病史 既往史： 9年前患盲肠癌及胃癌 药物过敏：头孢类抗生素 无糖尿病史、无食物过敏史 个人史 家族史 第分 体格检查 T:?36.9℃? P:88?次/分 ?R:22?次/分 BP:120/70mmHg 双肺呼吸运动正常，双肺叩诊呈清音，可闻及吸气相低调干性啰音。无胸膜摩擦音。 心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛、肝、脾未触及，肾脏无叩击痛，无移动性浊音 。双下肢无浮肿。病理征未引出。 辅助检查 第分 辅助检查 第分 辅助检查 血常规（08-01）：中性粒细胞百分比?32.8%，嗜酸性粒细胞百分比?29.9%。 尿常规（08-01）:白细胞酯酶?2+；大便常规+隐血未见异常。 hs-CRP（08-01）:1.6mg/L; ESR:36mm/h。 女性肿瘤九项（08-03）：CEA 6.72ng/ml CA72-4 9.22U/nl HE-4 109.6pmol/L 痰细菌、真菌革兰染色、抗酸染色：阴性 患者胸部CT提示支气管扩张 血常规示嗜酸性粒细胞明显增高 药物、寄生虫感染？ 支气管扩张伴感染？ 肺嗜酸粒细胞浸润症？ 变应性肉芽肿性血管炎？ ABPA？ 辅助检查 G试验 : 1-3-β-D葡聚糖?1000.00pg/ml（N60pg/ml) IgE：2000 IU/ml（N: 0-87IU/ml) 治疗 甲泼尼龙 16mg po qd， 伊曲康唑 20mg po bid。 随访 2016-01-20血常规 正常；IgE 473 IU/ml 复查 复查 病例讨论—概述 ABPA 是1952年由Hinson在英国提出，是过敏性支气管真菌病中最常见和最具特征性的一种疾病 以烟曲霉（Af）最常见，赫曲霉、稻曲霉、土曲霉偶可见到 病例讨论—曲霉菌 菌丝：细而规则，中间有隔，Y型分支，不易弯曲； 孢子：圆形、卵圆形，直径5-10um 一般具有特应性：有曲霉菌抱子、阴暗、潮湿和通风不良环境接触史。 首先表现有感冒样症状，如发热、寒战、 头痛、肌痛、乏力等。典 型的发作常见症状有喘息、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、低热及消瘦等。 31％-69％的患者可咳出褐色或黑色黏液痰栓。 ABPA加重时常出现难以控制的哮喘症状。 辅助检查-临床表现 外周血象：嗜酸细胞计数升高，在未经糖皮质激素治疗的患者中 为计数≥0.6×109／L或比例≥8％； 血清总IgE水平明显升高，血清总1gE水平与病情活动密切相关。 血清Af沉淀抗体阳性，IgE-Af,IgG-Af升高。 辅助检查-实验室检查 辅助检查-痰液检查 痰的性状：典型的痰为坚实的棕色粘液痰栓，痰中可检出嗜酸粒细胞和夏科结晶。 细胞学检查：痰嗜酸粒细胞增多，约60%的ABPA患者痰栓中可检出曲霉。 痰培养：痰曲霉培养的阳性率不很高，只略高于50%。有痰中 分离培养出来的由霉属不能诊断为体内形成的菌落或侵袭性菌， 因为鼻咽腔和实验室污染经常发生。 Af抗原皮内试验：双相反应，包括20分钟内见到一典型速发相的风 团和红晕，消退后，接着在4-8小时后出现一红斑和硬结，24小时后 消退，这些迟发相反应处活检报告有IgG, IgA和C3，提示有III型变 态反应存在。 辅助检查-皮肤试验 辅助检查--影像学检查 中心性支扩及黏液栓形成，主要为段或亚段等较大支气管囊状扩张，中上肺多于双下肺，常有特征性的指套样阴影、环形阴影和双轨征 游走性浸润影，中上肺野为多，呈淡薄片影，多发、散在，吸收较快但反复出现 均匀实变影 局限性肺不张，常出现于右中叶、左舌段、双下叶基底段 小气道异常，系小叶中央细支气管扩张并充有黏液或液体，呈现树芽征样表现 辅助检查--影像学检查 后前位（A）和侧位（B）胸片显示肺门中心支气管扩张区域内的黏液栓塞； 临床表现--影像学检查 C、D两个层面的CT图像显示在扩张的中心支气管内的支气管粘液栓塞；E是C图相同层面的CT纵隔窗图像显示黏液栓的密度高于软组织和大血管 肺功能：表现为阻塞性或限制性通气功能障碍，