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　　第十六章神经肌肉系统疾病第一节神经系统疾病检查方法 　　一、神经系统体格检查 　　小儿神经系统的检查，原则上与成人相同，但也存在重要差别。小儿时期生长发育不 成熟，婴幼儿更是神经系统发育的最快速时期。有的表现如伸直性跖反射，在成人或年长 儿属病理性，但在婴幼儿却是一种暂时的生理现象。临床各种辅助检查中，年龄越小，不 同年龄间正常差异也越大。因此，对小儿神经系统的检查与评价，均不能脱离相应年龄期 的正常生理学特征。 　　(一)一般检查 　　1．意识和精神行为状态可根据小儿对各种刺激的反应来判断意识水平(即意识深、浅 度)有无障碍，由轻而重分为嗜睡、昏睡、半昏迷和昏迷等。少数主要表现为谵妄、定向 力丧失和精神行为异常等意识内容的减少或异常。 　　智力低下者常表现为交流困难、脱离周围环境的异常情绪与行为等。 　　2．头颅头围可粗略反映颅内组织容量。头围过大时要注意脑积水、硬膜下血肿、巨 脑症等。头围过小警惕脑发育停滞或脑萎缩，但大约2％～7％的小头围儿童，智力仍可能 正常。 　　注意囟门和颅骨缝，过早闭合见于小头畸形。囟门增大伴膨隆、张力增高、以及颅缝 开裂等均提示颅压增高，颅骨叩诊时尚可得“破壶音”。对疑有硬膜下积液、脑穿通畸形 婴儿，可在暗室内用电筒紧贴颅骨做透照试验，前额部光圈2cm，枕部lcm，或两侧不对 称时对诊断有提示作用。 　　3．皮肤某些神经疾病可伴有特征性皮肤损害，包括皮肤色素脱失斑、面部皮脂腺 瘤、皮肤牛奶咖啡斑、或面部血管痣等。 　　(二)颅神经检查 　　1．嗅神经反复观察对香水、薄荷、或某些不适气味的反应。嗅神经损伤常见于先天 性节细胞发育不良，或额叶、颅底病变者。 　　2．视神经主要检查视力、视野和眼底。 　　(1)视力：未成熟儿已能对强光表现皱眉或不安。3个月婴儿开始用双眼注视并跟随移 动中物体。视力表测试下，2岁的视力约为6／12，3岁前达20／20的成人水平。 　　(2)视野：年长儿可直接用视野计。对婴幼儿，检查者可站在婴儿背后，或与其面对 面地将色彩鲜艳玩具(对婴儿)或白色视标，由侧面远端缓慢移人视野内，注意婴儿眼和头 是否转向玩具或患儿见到视标的表情，并以检查者自己视野作比较，粗测有无视野异常。 　　(3)眼底：检查婴幼儿眼底较困难，必要时扩瞳后进行。正常新生儿因血管少视乳头 颜色较白，不要误为视神经萎缩。慢性颅内高压时可见视乳头水肿和视网膜静脉淤血。 3．动眼、滑车和展神经观察有无眼睑下垂、眼球震颤、斜视等。检查眼球向上、向下和 向两侧的眼外肌运动。注意瞳孔大小及形状，以及对光反射、会聚和调节反应等。 　　4．三叉神经注意张口下颌有无偏斜，咀嚼时扪两侧咬肌及颞肌收缩力以判断其运动 支功能。观察额、面部皮肤对痛刺激反应，并用棉花絮轻触角膜检查角膜反射以了解感觉 支功能。 　　5．面神经观察随意运动或表情运动(如哭或笑)中双侧面部是否对称。周围性面神经 麻痹时，患侧上、下面肌同时受累，表现为病变侧皱额不能、眼睑不能闭合、鼻唇沟变浅 和口角向健侧歪斜。中枢性面瘫时，病变对侧鼻唇沟变浅和口角向病变侧歪斜但无皱额和 眼睑闭合功能的丧失。 　　6．听神经和前庭神经观察小儿对突然声响或语声反应以了解有无听力损害。突然响 声可引发新生儿惊跳或哭叫。3个月起婴儿头可转向声源方向。对可疑患者，应安排特殊 听力测验。 　　可选用旋转或冷水试验测定前庭功能。旋转试验时，检查者面对面地将婴儿平举，并 原地旋转4—5圈，休息5～10分钟后用相同方法向另一侧旋转；冷水试验时，检查者以冷 水(2～4m1)外耳道灌注。此法可测定单侧前庭功能，其结果较旋转试验准确。正常小儿在 旋转中或冷水灌注后均出现眼震，前庭神经病变时则不能将眼震引出。 　　7．舌咽和迷走神经舌咽神经损害引起咽后壁感觉减退和咽反射消失。临床常合并迷 走神经损害，共同表现为吞咽困难、声音嘶哑、呼吸困难及鼻音等。由于受双侧皮层支 配，单侧核上性病变时可无明显症状。 　　8．副神经检查胸锁乳突肌和斜方肌的肌力、肌容积。病变时患侧肩部变低，耸肩、 向对侧转头力减弱。 　　9．舌下神经其主要作用是将舌伸出。一侧中枢性舌下神经麻痹时，伸舌偏向对侧， 即舌肌麻痹侧；而一侧周围性舌下神经瘫痪时，伸舌偏向麻痹侧，且伴舌肌萎缩与肌纤维 颤动。 　　(三)运动功能检查 　　1．肌容积有无肌肉萎缩或假性肥大。 　　2．肌张力指安静情况下的肌肉紧张度。检查时触扪肌肉硬度并作被动运动以体会肌 紧张度与阻力。肌张力增高多见于上运动神经元性损害和锥体外系病变，但注意半岁内正 常婴儿肌张力也可稍增高。下运动神经元或肌肉疾病时肌张力降低，肌肉松软，甚至关节 可以过伸。