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血液系统疾病 总论 ;血液系统;造血干细胞;造血微环境;淋巴系统和单核-巨噬细胞系统;血液病学 ;血液系统疾病分类 ; 分类 ;血液系统疾病诊断方法 ;实验室检查;保持正常血液成分及其功能;去除异常血液成分和抑制异常功能;造血干细胞移植;贫 血;贫 血 概 述; 1.掌握贫血的基本概念、临床表现。 2.熟悉贫血诊断步骤和方法、病因诊断的重要意义、治疗原则。主要实验室检查对贫血诊断的意义。 3.了解贫血的病因和发病机制，分类。;讲授主要内容;血红蛋白 红细胞比容 红细胞计数 ? ;贫血的分类;贫血的形态学分类;根据MCV和RDW确定贫血类型;贫血的发病机制;;贫血的实验室检查;1.详细系统的询问病史,特别注意与贫血有关的病史 2.全面认真的体格检查，特别注意与贫血有关的体征 3.必要的实验室检查;贫血的治疗原则;缺铁性贫血 (IDA);1.掌握本病的病因、临床表现和实验室检查特点。掌握本病的诊断要点，治疗原则和措施。 2.熟悉铁的代谢；本病的鉴别诊断。 3.了解本病的发病情况及其预防。 ;讲授主要内容;缺铁性贫血的定义 ;;病 因;临床表现;;;实验室检查;;IDA红细胞扫描电镜图像：;二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象;1:中幼红细胞 2：晚幼红细胞 ;IDA骨髓病理 正常骨髓外铁外铁（-）~（±）： （+）~（++）：;骨髓涂片铁染色;三、铁代谢 ;四、红细胞内卟啉代谢; 诊 断;诊断标准;举例： 1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA,应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查； 2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病。;鉴别诊断; 有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸 血片：多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常： 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常↑;慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血 肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称 “慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”;ACD的发病机制;ACD 诊 断 条 件;ACD的治疗;病因治疗乃关键 口服铁剂应首选 注射掌握适应症 平素饮食应富铁; 根除病因，补足贮铁，防止复发 1.病因治疗 2.补充铁剂 ;首选口服铁剂 以硫酸亚铁为代表 Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服3-6月 ;再生障碍性贫血 （ AA）; 1.掌握本病的临床表现和血液学特点，诊断依据，治疗方法。 2.熟悉本病的病因、骨髓特征性病理改变和鉴别诊断。 3.了解再障发病机制。 ;讲授主要内容;获得性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、造血干细胞损伤、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 重型再障（SAA） 分为 非重型再障（NSAA）;病 因;发病机制 ;临床表现;;实验室检查;NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板。;SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏 淋巴细胞、非造血细胞比例↑ 骨髓活检：造血组织均匀减少。 造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1） ;;;正常骨髓组织;; 诊 断;诊断标准; 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS） 急性白血病 ; 发作性睡眠后血红蛋白尿 血酸溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性 蛇毒因子溶血试验阳性 微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性 骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓;骨髓增生异常综合征（MDS）;;治 疗;;雄激素治疗 康力龙 2mg tid 安雄 40mg tid 造血生长因子 GM－CSF、G－CSF、EPO ;5.造血干细胞移植; 获得性再障的最新治疗策略是依据患者年龄制定的。随着患者年龄的增长，免疫抑制治疗比骨髓移植有更高的存活率。然而，甚至非常强的免疫抑制治疗可能对清除自身免疫反应都是不充分的，为防止复发，延长维持治疗是必须的。对免疫抑制治疗无效的患者是治疗的重大挑战，他们的预后很差，为此，骨髓移植成为唯一能治愈的选择。 再障治疗的进步一方面受移植整体技术改进的影响，尤其是相合无关移植，同时也依赖于新型更特异的能诱导对启动抗原永久耐受的免疫抑制药物的引入。 ;重型再障的治疗策略