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过敏性紫癜 常熟市第二人民医院 儿科 孟柳明 学习目标 病因 1.感染因素 2.免疫因素 3.致敏因素 4.遗传因素 患儿血清ASO滴度升高，提示该病发病前存在A组溶血性链球菌感染，部分患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原沉积，表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因 感染因素 过敏性紫癜患儿存在显著的免疫异常，部分患儿血清IgA浓度升高。患儿的肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管有广泛的IgA、补给和纤维蛋白沉积，提示本病为IgA免疫复合物病。 免疫因素 食物（鱼虾，蛋类，乳类）、药物（水杨酸类抗生素等）、微生物（细菌病毒，寄生虫等）、疫苗接种，花粉过敏、蚊虫叮咬等与过敏性紫癜发病可能有关。 致敏因素 本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，表明有一定遗传倾向 遗传因素 发病机制 遗传背景 IgA介导 为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可累及静脉和小动脉。血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片；间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞；内皮细胞肿胀，可有血栓形成。病变主要累及皮肤，肾脏关节及胃肠道，荧光显微镜下可见皮肤和肾脏IgA为主的免疫复合物沉积。过敏性紫癜肾炎，轻者为轻度系膜增生，微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成 病理改变 本病多起病及首发症状以皮肤紫癜为主，部分病例腹痛，关节炎或肾脏症状首先出现，起病前1到3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热纳差乏力等全身症状 临床表现 反复出现皮肤紫癜为本病特征，四肢及臀部多见，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少，初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不退色，数日后转为暗紫色，4~6周后以棕褐色而逐渐消退，可伴有荨麻疹、多形性红斑和血管神经性水肿，少数重症紫癜可融合成大疱致出血性坏死，部分患儿间隔数周、数月复发。 皮肤紫癜 约见于2/3患儿，以反复的阵发性剧烈腹痛为主，位于脐周或下腹部，可伴呕吐。部分患儿可有便血、腹泻或便秘，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔，主要原因为血管炎引起的肠壁水肿，出血和坏死。 胃肠道症状 约1/3患儿可出现膝、踝等大关节肿痛，活动受限，呈单发或多发。关节腔有浆液性积液，一般无出血，数日内消失，不留后遗症。 关节症状 1/3~2/3患儿有肾脏受损的表现。多发于疾病一个月内，亦可在病程更晚期发生，少数以肾炎作为首发症状。轻重不一，多数患儿出现血尿，蛋白尿和管型，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。大多数能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾衰竭。 肾脏症状 偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语，还可有鼻出血，牙龈出血，咯血、睾丸出血等。 其他表现 辅助检查 血常规 周围血象 白细胞正常或增加，中性和嗜酸粒细胞可增高，出血多可有贫血。血小板计数、出血时间，凝血时间及血块退缩试验均正常 其他 血沉轻度增快，血清IgA，IgG和IgM多数正常，补体正常或身升高，重症血浆粘度增高，抗核抗体及类风湿因子阴性 尿常规 可有红细胞、蛋白管型，重症有肉眼血尿 大便检查 大便隐血试验多呈阳性 其他检查 腹部超声检查有利于早期诊断肠套叠，头颅MRI可用于了解颅内有无出血。 诊断与鉴别诊断 多为针尖大小的皮内或皮下出血点瘀斑和紫癜，分布不均，以四肢和易于碰撞部位多见，无血管神经性水肿，血小板减少。 1.特发性血小板减少性紫癜 本病无出血性皮疹，常伴有心脏炎等临床表现可资鉴别。 2.风湿性关节炎 我， 败血症中毒症状重、起病急，皮疹为淤血斑点，不伴有血管神经性水肿；肠套叠多见于婴幼儿，腹部可扪及包块，X线下，钡剂灌肠有特殊表现；肠梗阻，除腹痛外尚有腹胀、肠鸣音亢进，腹部X线平片显示肠腔液平及胀气等特征。 3.其他 治 疗 积极去除致病因素，控制感染。注意休息，饮食以低蛋白，富含维生素。 1.一般治疗 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物，可静脉滴注钙剂。腹痛时可应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西米替丁（20~40mg/kg/d）。 2.对症治疗 急性期可缓解腹痛和关节痛，但不能预防肾脏损害的发生。泼尼松（1~2mg/kg/d），分次口服。或用地塞米松甲泼尼龙（5~10mg/kg/d）静脉滴注，症状缓解后即可停用。 3.肾上腺皮质激素应用 重症过敏性紫癜性肾炎，可在应用激素基础上加用免疫抑制剂，如环磷酰胺，硫唑嘌呤或雷公藤多苷片，疗程大约六个月。 4.免疫抑制剂 阿司匹林（3~5mg/kg/d）每日一次服用，双嘧达膜，肝素首日3次，次日2次，以后每日一次，持续七天。 5.抗凝治疗