19 原发性纵隔肿瘤.ppt

目的和要求 掌握纵隔分区及好发肿瘤 掌握常见纵隔肿瘤的临床表现和治疗原则 定义和分区 位于两侧胸膜腔之间的器官总称 上：胸廓入口 下：膈 前：胸骨 后：胸椎 分区 纵隔器官 心脏、大血管、气管、食管、胸腺、胸导管、神经、淋巴组织等 好发部位 原发性纵隔肿瘤的分类 神经源性肿瘤 神经纤维瘤 神经鞘膜瘤 神经节细胞瘤 胸腺瘤 良性 恶性 胸内甲状腺肿 畸胎类肿瘤 畸胎瘤 畸胎皮样囊肿 淋巴瘤 囊肿 气管，支气管囊肿 心包囊肿 发病特点 发病率低，有增加趋势 种类多 纵隔内组织器官较多，胎生结构来源复杂，可以发生各种肿瘤和囊肿，同时这些肿瘤和囊肿又都有各自的好发部位 年龄 成年人易患胸腺瘤、淋巴瘤 儿童以神经系统肿瘤多见 良性较多 发病率（Divis，1987） 发病情况 临 床 表 现 巨大纵隔肿瘤压迫症状 支气管、肺 咳嗽、呼吸困难（甲状腺多见） 肺不张、肺部感染 破入呼吸道：发热、脓痰、咯血 上腔静脉 上腔静脉阻塞征（面部上肢肿胀发绀，颈浅静脉怒张，前胸静脉迂曲等） 喉返神经 声嘶 颈交感神经 Horner’s综合征（眼裂变窄、上睑下垂、一侧瞳孔缩小） 臂丛神经 上臂麻木、肩胛区疼痛、向上肢放射性疼痛 膈神经 膈肌麻痹 食管 吞咽困难 脊髓 截瘫 辅 助 检 查 胸部X线 超声 胸部CT、MRI 放射性核素 活检（穿刺、切取、纵隔镜、胸腔镜） 诊断性放射治疗 血浆内激素测定 剖胸探查 Ｘ线表现 放射性核素 胸骨后甲状腺肿 I131，阳性率54.5%～88.9% 胸内甲状旁腺、胸腺、肠源性囊肿和嗜铬细胞瘤 PET 纵隔镜 颈部肿大淋巴结活检 淋巴源性肿瘤 其他恶性肿瘤淋巴结转移 气管镜、食管镜 诊断性放射治疗 小剂量10～30GY 短期内缩小，有助于鉴别对放射性敏感的肿瘤，如恶性淋巴瘤等 血浆内激素的测定 甲状旁腺瘤 甲状旁腺素 嗜铬细胞瘤 儿茶酚氨 胚胎细胞肿瘤 甲胎蛋白（AFP） 绒毛膜促性腺激素（HCG） 鉴 别 诊 断 结核性淋巴结炎 纵隔型肺癌 血管性病变：动脉瘤、畸形 转移性淋巴结肿大 食管平滑肌瘤 膈疝 治 疗 手术 绝大多数原发性纵隔肿瘤 放疗 恶性淋巴源性肿瘤 放疗或化疗 侵入邻近器官无法切除或已有远处转移 常见的纵隔肿瘤 神经源性肿瘤 外周神经 神经鞘瘤神经纤维瘤 多发生于脊神经根或其近侧段，亦有来自肋间神经 恶性神经鞘瘤神经纤维肉瘤 植物神经系统 多源于交感神经，少数发生于迷走神经的神经纤维瘤 神经节细胞瘤 神经母细胞瘤节细胞神经母细胞瘤 畸胎瘤与皮样囊肿? 多位于前纵隔，接近心底部的心脏、大血管前方 根据胚层来源分类 表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤（含外、中、内三种胚层组织） 发生学相同 10%为恶性 症状 体积小者，常无症状，多在X线检查中发现 瘤体增大压迫邻近器官，可产生相应的压迫症状 化脓性囊肿破入胸腔或心包，可发生脓胸或心包积液 短期内迅速增大 恶变、继发感染、瘤体出血 胸腺瘤 多位于前上纵隔或前中纵隔 分为：上皮细胞型、淋巴细胞型、混合型 约15%合并重症肌无力。反之，重症肌无力患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常 有些退化的残余胸腺内含有活跃的生发中心，常迷走异位于气管前、甲状腺下极、肺门、心包、膈肌等处的脂肪组织内 纵隔囊肿 胚胎发育过程中部分胚细胞异位 支气管囊肿 食管囊肿（胃肠囊肿、前肠囊肿或肠源性囊肿） 心包囊肿 良性 圆形或椭圆形，壁薄，界清 淋巴源性肿瘤 多系恶性，如淋巴肉瘤、Hodgkin病 肿块常呈双侧性且不规则 不宜手术，多采用放、化疗 其他肿瘤 血管源性、脂肪组织性、结缔组织性、来自肌组织等间叶组织肿瘤 较为少见 课堂小结 重点掌握 纵隔分区及好发肿瘤 常见纵隔肿瘤的临床表现和治疗原则 复习题 纵隔分区及好发肿瘤 欢 迎 访 问 中山医院胸外科网站 * * * * * * * * * * * * * * * 右后纵隔神经纤维瘤 畸胎瘤－多为囊实性 囊壁常有钙化，内含结缔组织、表皮、真皮、皮脂腺等 囊内多为褐黄色液体，混有皮脂及胆固醇结节，和毛发 实体部分有骨、软骨、平滑肌、支气管、肠壁及淋巴样组织等 畸胎瘤 右前上纵隔胸腺瘤 右前下纵隔胸腺瘤 右前上纵隔囊性胸腺瘤 左前上纵隔胸腺瘤 胸腺瘤 侵袭型胸腺瘤 支气管囊肿 右胸骨后甲状腺肿 胸内异位组织肿瘤 淋巴瘤 * * * * * * * * * * * 原发性纵隔肿瘤Primary mediastinal tumor 授课老师：王群 复旦大学附属中山医院胸外科 　　　　　　　 胸腺瘤 前纵隔 甲状腺肿瘤 　　　 畸胎瘤　　　 　　 　　　　　　淋巴源性肿瘤 　　　 中纵隔 淋巴源性肿瘤、气管支气管源性