8.21 性早熟.pptVIP

其他女性假性性早熟 1.卵巢实体肿瘤： 2.功能性卵巢囊肿 3.肾上腺皮质肿瘤 4.外源性性激素（以雌激素多见） 乳房增大，乳晕、乳头变为深褐色，女孩的外阴有明显的色素沉着。严重时，女孩的大阴唇外翻，还常伴有阴道的不规则 出血，但与乳房发育程度不相称 男性假性性早熟 睾丸肿瘤： ?? 精原细胞瘤最多，无内分泌临床表现 ?? Leydig间质细胞瘤有分泌雄性激素的功能，男孩表现假性性早熟，健侧睾丸萎缩，尿17KS增加；需与CAH鉴别。 性早熟的治疗 为何需要治疗？针对什么治疗？ 心理/身高受损/月经 早发育早停止生长，基础身高低于平均 约1/3病人影响身高 文献 提前3－4年的女性身高受损4cm 6岁前和6岁后诊断治疗者身高改善无明显差异 青春期开始的年龄影响生长高峰的强度和持续时 间，终身高无影响 治疗后的身高较不治疗平均增高3cm，但是花费巨大 早熟年龄可能会重新定义 性早熟的治疗---评价生长的指标 年龄（CA） 骨龄（BA） 身高别年龄（HA） 身高标准差Z分值（SDS） ＝（身高－身高均值）/身高标准差 按年龄身高的标准差Z分值（HtSDSCA ） 按骨龄身高的标准差Z分值（HtSDSBA ） 性早熟的治疗---评价生长的指标 遗传靶身高（THt） =（父亲身高＋母亲身高）/2 ±6.5（厘米） 遗传身高中值MPH=THt ±7(6)cm 预测身高 预测成年身高（PAH） 实际成年身高（AHt） 近成人身高NAH 性早熟的治疗 哪些需要治疗 7岁女孩，8.5岁男孩 生长潜能明显受损但又有潜能的患儿,前 提是LH激发峰值达到青春期水平 BACA 2岁，且女≤11.5岁，男≤ 12.5岁 预测身高低于平均值-2SD或随访发现明显身 高受损或男≤160cm,女≤150cm. 快速进展型青春期发育 BA/HA≥1 心理异常 年龄（CA）；骨龄（BA）；身高别年龄（HA） 性早熟的治疗---不宜和慎用治疗的指征 不宜 ?? 女BA 12.5岁 ?? 男BA 13.5岁 ?? 初潮或遗精后1年 慎用 ?? 女BA 11.5岁 ?? 男BA 12.5岁 ?? HT－2SD,考虑其他原因引起的矮小 不用 ?? 缓慢进展型 ?? 无明显身高受损：临床观察 年龄（CA）；骨龄（BA）；身高别年龄（HA） 性早熟的治疗 身高与年龄适应，低于骨龄 7岁女孩，125cm，BA：9岁 HtSDSCA =(125-122)÷5.5=0.5 HtSDSBA =(125-133)÷6.4=-1.25 父亲身高：168cm 母亲身高：158cm TH=156.5cm MPH=150￣162.5cm PAH=154cm 不一定治疗 按年龄身高的标准差Z分值（HtSDSCA ） 按骨龄身高的标准差Z分值（HtSDSBA ） 预测成年身高（PAH） 实际成年身高（AHt） 遗传身高中值（MPH） 性早熟的治疗 身高高于年龄，适于骨龄 7岁女孩，135cm，BA：9岁 HtSDSCA =(135-122)÷5.5=2.4 HtSDSBA =(135-133)÷6.4=0.31 父亲身高：168cm 母亲身高：158cm TH=156.5cm MPH=150￣162.5cm PAH=161cm 不治疗 按年龄身高的标准差Z分值（HtSDSCA ） 按骨龄身高的标准差Z分值（HtSDSBA ） 预测成年身高（PAH） 实际成年身高（AHt） 遗传身高中值（MPH） 性早熟的治疗 身高低于骨龄身高 7岁女孩，120cm，BA：9岁 HtSDSCA =(120-122)÷5.5=-0.4 HtSDSBA =(120-133)÷6.4=-2.03 父亲身高：168cm 母亲身高：158cm TH=156.5cm MPH=150￣162.5cm PAH=148cm 一定治疗 按年龄身高的标准差Z分值（HtSDSCA ） 按骨龄身高的标准差Z分值（HtSDSBA ） 预测成年身高（PAH） 实际成年身高（AHt） 遗传身高中值（MPH） 性早熟的治疗---真性性早熟 GnRH激动剂 长效制剂 Leuprorelin leuprolide （亮丙瑞林） 4周或12周制剂（皮下注射或肌注） Triptonrelin（曲普瑞林） （Decapeptyl，Gonapeptyl） 4周或12周制剂（皮下注射或肌注） Gose