骨髓增生异常综合征〖精品课件〗教材-课件.pptVIP

myszjpwd-myxr-xm;骨髓增生异常综合征;MDS是一组造血干细胞克隆性疾病,血细胞生成发生质与量的异常。 特点 外周血常有全血细胞减少 骨髓可见病态造血 部分患者可转变为急性白血病; 过去的名称: 铁失利用性贫血 难治性贫血 白血病前期 冒烟性白血病等 1982年 FAB协作组建议称为MDS。;根据发病原因分为; 二、病因和发病机制;确切发病机制不明,有关研究结果: 1. 细胞遗传学异常:40﹪-60﹪。 早期MDS (RA/RAS)发生率相对较 低(15-30﹪),且多为单一异常; 晚期MDS发生率高(45-60﹪),且复杂 异常(≧3种)增多。 ;常见染色体异常 5q-,+8,-7,7q-,9q-,20q-;2.癌基因与抑癌基因的异常;3.造血干祖细胞增殖分化异常; 四、临床表现 发病情况 原发性MDS:多50岁 男性多于女性(0.86～3:1)。;不同程度的贫血、出血和感染 RA、RAS、RCMD一般以贫血为主。 RAEB常有全血细胞减少。而表现贫血、出血和感染发热;较晚期患者可出现肝脾淋巴结肿大。 部分发生白血病转化。; 血象 最多见为全血细胞减少,也可为一个系列或两个系列血细胞减少 骨髓象 增生活跃或明显活跃,少数病人增生低下 血象及骨髓象病