免疫缺陷病201310.ppt

第十八章 免疫缺陷病 免疫缺陷病（immunodeficiency disease, IDD）:是免疫系统因先天发育不全或后天因素所致的免疫功能低下或缺乏，临床表现为以感染为主的一组临床综合症。 分为原发型免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease, PIDD）和继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency disease, SIDD） * 主要临床特征 感染：最常见的表现，死亡的主要原因。 细胞免疫应答缺陷：易患真菌、病毒、原虫等感染 体液免疫应答缺陷：易患化脓性细菌感染 伴发恶性肿瘤、自身免疫病：防御、自稳、监视、调控异常。 肿瘤发生率：T细胞免疫缺陷者正常人100-300倍 自身免疫病发生率高于正常人倍。 多系统受累和症状的多变性：可累及全身各个系统。 遗传倾向性：常染色体遗传、X性染色体隐性遗传 发病年龄： 原发性免疫缺陷病：儿童居多，占一半以上。 继发性免疫缺陷病： AIDS：成人居多。 * IDD的诊断 临床表现 免疫学检测指标：免疫细胞的数量、比例、功能、表面标志；免疫分子（补体、抗体、细胞因子、酶等）含量、活性，体内免疫功能、吞噬细胞功能等 * 治疗原则 控制感染和恢复免疫功能 应用抗生素、抗肿瘤药物 输入丙种球蛋白、新鲜血浆等；骨髓移植 基因转移疗法 * 原发性免疫缺陷病 是免疫系统的遗传缺陷