心肌病定义和分类新进展精选.pptVIP

心肌病定义和分类新进展——2007年美国心脏病学会的新建议 广东省心血管病研究所 陈富荣 1995年WHO心肌病定义分类方法已不能满足现代心脏病学要求。2007年2月由世界知名心脏病学专家组成的10位专家委员会对心肌病近10余年研究进展进行总结分析，从分子水平提出新的心脏病定义和分类，该共识得到美国心脏病学会（AHA）的认可及推荐。 心肌病定义：是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌疾病：包括心脏的机械活动异常和（或）电活动异常；通常表现为心室不适当肥厚或扩张，可单独局限于心脏，也可是全身疾病的一部分，最终导致心源性死亡或进行性心力衰竭。 心肌病分类：新的心肌病分类按照疾病累计的器官不同分成两大类，即原发型和继发型心肌病。 （一）原发型心肌病 病变仅局限于心肌疾病、种类较少，又按照遗传因素占致病原因的程度分成遗传型、混合型和获得型心肌病3类。 1、遗传型心肌病 致病原因主要为遗传因素，包括肥厚型心肌病、致心律失常右室心肌病、左室心肌致密化不全，原发心肌糖原累积病、心脏传导系统疾病、线粒体疾病和离子通道病。 1）肥厚型心肌病： 属常染色体显性遗传，表现为心肌肥厚。但该病是一种异质性疾病，部分个体可终生携带基因缺陷而无临床表现。 新的定义为有任何程度的左室壁增厚，只要DNA分析证实存在肥厚型心肌病的基因突变，则可予以诊断。 11种基因突变与其有关。由于基因突变表达的不