崎病心血管损害及诊疗进展.pptVIP

川崎病心血管损害及诊疗进展 概 述 年幼儿原因不明的炎症性血管炎 发病率逐年提高，已取代风湿热的地位 T细胞介导的异常免疫应答、细胞因子级联放大效应 并发心肌炎、冠脉炎、冠脉瘤及心肌梗死，远期冠脉功能损害 临床表现轻重差异大，无特异的诊疗方法 病理改变 初期 ≤10d 微细血管炎，小动脉内膜炎，血管周围炎 极期 2～4W 冠脉全层广泛炎症细胞浸润，动脉瘤形成，内有血栓形成时可栓塞和血管腔的狭窄 肉芽肿期 4～7W 小动脉炎消腿，冠脉内有肉芽增生、血管内膜增厚 陈旧期 7W 中型动脉疤痕形成、内膜增厚、狭窄、钙化 临床表现 心肌炎 50～75%、病程1～2周，病理改变为炎性浸润，没有病毒性心肌炎中所见的心肌溶解 心包炎 3%～31%、血性渗出液、中性白细胞、免疫复合物水平高 心脏瓣膜病变 瓣膜的炎性浸润或乳头肌功能不全至二尖瓣反流 心内膜炎或主动脉炎症伸延导至主动脉返流 传导系统损害 临床表现 冠脉病变 冠状动脉炎 几乎都有、长期后果尚不清楚；二维心超、SPECT 冠状动脉瘤：l 2天出现、第8周最明显 急性期一过性冠状动脉扩大：60天内恢复正常 持续性冠状动脉瘤：持续到60天以后，多数1年内恢复，约5%～6%不能恢复 冠状动脉瘤血栓性闭塞：巨大动脉瘤时易发生 临床表现 冠状动脉瘤 冠状动脉狭窄 4～7