经典病例讨论3_一例cml的诊治.pptVIP

慢性粒细胞白血病（慢性期） T淋巴细胞淋巴瘤 文献复习 1.CML与T细胞淋巴瘤双重肿瘤病例国内外文献罕见报道 2.有个案报道CML病例在治疗过程中出现淋巴结肿大并最终确诊为髓外急变病例，即使此时骨髓为CP 患者是否是髓外急变（EBC）？ EBC发生尤以CML治疗后常见，文献报道移植治疗后、干扰素治疗甚至格列卫治疗后，均可发生 其发生的原因与相关髓外部位对治疗反应不敏感相关。但确诊时发生EBC罕见，其肿大包块需与淋巴瘤鉴别 CML-EBC与淋巴瘤的鉴别 淋巴结组织PCR 淋巴结FISH CML患者髓外病灶可能混杂有CML细胞克隆，导致免疫印迹或RT-PCR的假阳性发生 残留的标本：石蜡切片 检测方法：石蜡切片的FISH检测 阳性 CML-CP T-LBL + CML-EBC TKI药物 化 疗 移 植 1 2 3 TKI药物 TKI药物的选择 适应症 作用机制 有效性 安全性 克服耐药突变 TKI药物的选择 达沙替尼强效抑制BCR-ABL水平 体外研究显示，达沙替尼抑制未突变BCR-ABL融合基因的作用比伊马替尼强325倍，比尼洛替尼强16倍 伊马替尼 尼洛替尼 达沙替尼 未突变BCR-ABL IC50（nmol/L) 260 13 0.8 相对倍数vs伊马替尼 1 20 325 IC50 = 中值抑制浓度 O