iga肾病教材教学课件.pptVIP

* 概述 IgA肾病(IgAN)又称系膜IgA肾病或Berger病 免疫病理特征：肾小球系膜区以IgA沉积为主 临床表现多样化 病理学改变几乎包括所有肾脏病变的表现 目前缺乏有效治疗方法。 流行病学资料 IgAN是最常见的原发性肾小球疾病 不同地域、不同民族、不同年龄发病率不同 日本、法国、意大利、澳大利亚： 18-40% 美国、英国、加拿大：2-10% 国内儿童IgAN占原发性肾小球肾炎的4.0％ ～24.6%，平均13.9%。国内33家医院的对2000～2004年间接受肾活检患儿的调查资料显示，IgAN患儿占泌尿系疾病住院患儿的1.37% ，占肾活检穿刺患儿的11.18%。 预后 过去认为儿童IgAN的预后良好，极少进展到终末期肾衰，但近年发现IgAN的远期预后并不乐观。 日本对241例儿童IgAN 随访，起病5年后慢性肾衰的发生率为5%，10年为6%，15年后为11%， 一些长期随访资料提示儿童IgAN 20年的肾脏存活率仅70～89% 发病机制 多因素，确切机制未明 分子遗传学机制 免疫学机制 分子遗传学机制 基因组扫描：易感基因位于6q22-23，呈不完全外显的常染色体显性遗传方式 遗传基因多态性：肾素血管紧张素系统、细胞因子、TGF-β1等 免疫学机制 免疫调节的异常：T细胞免疫调节功能的紊乱使失控的B细胞产生过量的IgA。 IgA的结构异常：IgA1的O