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;羊角疯
羊癫疯;一、概 述;2、流行病学;二、病因和发病机制;遗传可能是原发性EP的主要因素。已发现特发性EP近亲患病率为2%~6%,明显高一般普通人群。提示本病与遗传基因有关。;影响癫痫发作的因素;三、临床表现 ;指局部肢体抽动,多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾,也可涉及整个一侧面部或一个肢体远端,有时表现言语中断。如发作自一侧拇指沿腕部、肘部、肩部扩展,称为杰克逊(Jackson)癫痫,病灶在对侧运动区。部分运动性发作后如遗留暂时性(数分至数日)局部肢体瘫痪或无力,称Todd瘫痪。; (2)部分感觉性发作
躯体感觉性发作常为肢体麻木感和针刺感,多发生在口角。舌、手指或足趾。
特殊感觉性发作表现为:视觉性、听觉性
嗅觉性和味觉性 发作;(3)自主神经发作
如面部及全身皮肤发红、多汗、腹痛、呕吐、面色苍白、瞳孔散大等,很少单独出现,成为复杂部分性发作的一部分;(4)精神性发作
①各种类型遗忘症:如似曾相识、似不相识、快速回顾往事、强迫思维等,病灶多在海马部;②情感异常:如无名恐惧、愤怒、忧郁和欣快等,病灶在扣带回;③错觉:如机物变大或变小,听声变强或变弱,以及感觉本人肢体变化等,病灶在海马部或濒枕部。精神症状虽可单独发作,但它常为复杂部分性发作的先兆,有时为继发的全面性强直一阵率发作的先兆。;2.复杂部分性发作
发作起始出现精神症状或特殊感觉症状,随后出现意识障碍。自动症和遗忘症,有时发作开始即为意识障碍。复杂部分性发作占成人痫性发作50%以上,常称为精神运动性发作。病灶多在颞叶,故又称颞叶癫痫,也可见于额叶、嗅皮质等部位。其先兆或始发症状可包括单纯部分性发作的各种症状,特别是错觉、幻觉等精神症状及特殊感觉症状。;复杂部分性发作是在先兆之后,病人呈部分性或完全性对环境接触不良,作出一些表面上似有目的的动作,即自动症。病人往往先瞪视不动,然后作出无意识动作,如机械地重复动作,或出现吮吸、咀嚼、舔唇、清喉、搓手、抚面、解扣、脱衣、摸索衣裳和挪动桌椅等,甚至游走、奔跑、乘车上船,也可自动言语或叫喊、唱歌等。;全面发作;1.失神发作
典型失神发作:通常称为小发作。表现意识短暂中断,病人停止当时的活动,呼之不应,两眼瞪视不动,状如“楞神”,约3-15秒,无先兆和局部症状;可伴有简单的自动性动作,如擦鼻、咀嚼、吞咽等,一般不会跌倒,手中持物可能坠落,事后对发作全无记忆,每日可发作数次至数百次。;2.强直一阵挛发作
全面性强直一阵挛发作(GTCS)也称大发作,是最常见的发作类型之一,以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。发作可分三期: ①强直期 ②阵挛期 ③惊厥后期;①强直期:
患者突然意识丧失,跌倒在地,全身骨骼肌呈持续性收缩;上睑抬起,眼球上窜,喉部痉挛,发出叫声;口先强张,而后突闭,可能咬破舌尖;颈部和躯干先屈曲而后反张,上肢先上举后旋再变为内收前旋,下肢自屈曲转变为强烈伸直,强直期持续10-20秒后,在肢端出现细微的震颤。;②阵挛期:
震颤幅度增大并延及全身成为间歇性痉挛,即进入阵挛期;每次痉挛都继有短促的肌张力松弛,阵挛频率由快变慢,松弛期逐渐延长,本期持续约1/2-1分钟;最后一次强烈阵挛后,抽搐突然终止,所有肌肉松弛;在以上两期中可见心率加快,血压升高,汗液、唾液和支气管分泌物增多,瞳孔扩大等自主神经征象;呼吸暂时中断,皮肤由苍白转为发绀,瞳孔散大、对光及深、浅反射消失,病理反射阳性。;③惊厥后期:
阵挛期以后尚有短暂的强直痉挛,造成牙关紧闭和大小便失禁;呼吸首先恢复,心率、血压、瞳孔等恢复正常,肌张力松弛,意识逐渐苏醒,自发作开始至意识恢复约历时5-10分钟;清醒后常感到头昏、头痛、全身酸痛和疲乏无力,对抽搐全无记忆;不少患者发作后进人昏睡,个别患者在完全清醒前有自动症或暴怒、惊恐等情感反应。;3.强直性发作 多见于儿童及少年期,睡眠中发作多,表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛,使头、眼和肢体固定在特殊位置,伴有颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大;躯干强直性发作可造成角弓反张,伴短暂意识丧失,一般不跌倒,持续30秒至互分钟以上,发作后立即清醒;常伴有面色苍白、潮红、瞳孔扩大等自主神经症状。EEG可见低电位10周/秒波,振幅逐渐增高。;4.阵挛性发作 仅见于婴幼儿,表现全身重复性阵挛性抽搐
5.肌阵挛发作 多为遗传性疾病,呈突然短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩,表现颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动,可单个出现,亦可有规律的反复发生。发作时间短,间隔时间长,一般不伴有意识障碍,清晨欲觉醒或刚入睡时发作较频繁。
;一次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。;原因:停药不当不规范的AEDS治疗
诱因:感染、精神创伤、过劳、饮酒、孕产等
病理生理:持续或反复的惊
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