家族性嗜铬细胞瘤-()教材教学课件.pptVIP

09级临七：满全战 遗传性嗜铬细胞瘤 Familial Pheochromocytoma 定义 1、嗜铬细胞瘤（PHEO）：起源于肾上腺髓质以及交感神经节（嗜铬性）的肿瘤，有内分泌活性。 2、副神经节瘤（PGL）：起源于头颈部副神经节（非嗜铬性）的肿瘤，无内分泌活性。 WHO肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内-副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外-副神经节瘤。 流行病学 PHEO的年发病率约为2~8/100万人，多见于40～50岁，男女发病率无明显差别。占高血压病人的0.2—0.4%。 PHEO恶变率2.4—26%。 其远处转移多为血行转移——骨、肝脏、肺等 在诊断PHEO时：PHEO转移？多中心PHEO？ PHEO分类 25%嗜铬细胞瘤具有家族遗传性 第1例报道的嗜铬细胞瘤（1886）——MEN-2 嗜铬细胞瘤相关症状（6类）： ⑴神经纤维瘤病1型（NF-1）——1910.by Suzuki ⑵多发内分泌肿瘤2型（MEN-2） ⑶von Hippel-Lindau病型（VHL） ⑷PGL-1 ⑸PGL-3 ⑹PGL-4 神经纤维瘤1型（NF-1） 特征： （1）咖啡斑、皮肤神经纤维瘤、腋生雀斑、虹膜利舍结