髓系肉瘤教材教学课件.pptVIP

LOREM IPSUM DOLOR 髓 系 肉 瘤 髓系肉瘤概述 髓系肉瘤（myeloid sarcoma，MS）是由髓系原始细胞或未成熟髓系细胞在髓外增生和浸润所形成的局限性肿瘤包块。 早在1811年Burns首次报道了该肿瘤，1835年King将其命名为绿色瘤（chloroma），1904年Dock和Warthin将绿色瘤和白血病联系起来。此后也曾被称为绿髓瘤、绿髓肉瘤、粒细胞肉瘤（gramulocytic sarcoma，GS）、髓母瘤以及髓外髓样肿瘤等。 髓系肉瘤概述 2001年WHO正式将其命名为髓系肉瘤（MS）。 2008年WHO将髓系肉瘤（MS）单独划分为一类归入急性髓系白血病（AML）及其有关前体细胞恶性肿瘤中，其发病率仅占急性髓细胞性白血病（AML）的1~2%。 MS是一种罕见肿瘤，常伴随各种骨髓增生性疾病而发生，但也可作为首发症状。 髓系肉瘤概述 MS 大部分诊断时伴有髓系疾病，如急性髓系白血病（AML）、骨髓增生异常综合、慢性粒细胞白血病或骨髓增殖性疾病。小部分出现在髓系疾病之前，也可出现在疾病缓解或复发时。同时伴髓系疾病的称为白血病髓外浸润（白血病性 MS）。 确诊 MS 后 30 天内骨髓涂片及活检无髓系疾病证据，仅表现为局部孤立肿块，且体检、影像学及实验室检查证实髓外是惟一的肿瘤部位，称为孤立性髓系肉瘤（非白血病性 MS），也称原发性 MS，此种情况少见，很可能短期内进展为白血病，只有少数不转化。 髓系肉瘤概述 由于MS发生时常累及全身各部位，在形态学上难以和其他小细胞肿瘤鉴别，因此需要病理诊断。 MS的发病机制尚不明确，还需进一步研究。 髓系肉瘤临床表现 髓系肉瘤可发生于各个年龄阶段，多见于儿童及青年人，且男性发生率多于女性。 MS 可出现在任何部位，临床表现无特异性，症状根据累及的部位及程度不同而不同。还与邻近结构是否受压及受压程度受压有关 MS可单发或与急性髓细胞性白血病（AML）、骨髓增殖性疾病（MPD）及骨髓增生异常综合症（MDS）伴发。 髓系肉瘤临床表现 常表现为不同组织或器官的单个肿块或是大小不均一的多发结节，而主要临床表现也因发病部位的不同而各异。 如MS可侵犯眼眶、消化道、硬膜外甚至中枢系统而导致不同程度的突眼、消化道出血、黄疸、小肠梗阻、息肉、包块、胃肠壁增厚或溃疡、截瘫、及神经系统症状等。有时浸润部位可继发感染出现相应症状。 常见的发生骨质部位有颅骨及眼眶最多见、鼻旁窦、胸骨、椎骨、骨盆，除此以外还有脏器和腺体，如肝、肾、脾、乳腺、淋巴结及皮肤，肌肉也偶有累及。 髓系肉瘤临床表现 MS侵犯眼眶时，可引起突眼，以不对称的一侧或双侧突眼为典型症状，严重时有眼睑水肿，结膜外翻、发炎，角膜干燥、溃疡，眼肌瘫痪，视觉锐减甚至失明。 MS侵犯皮肤及肌肉，可出现皮下包块。 MS侵犯颞骨，可引起眩晕、听力减退、面神经麻痹等。 胸骨亦是MS的好发部位。 乳腺常因偶然发现乳腺无痛性肿块就诊，初一般无乳头溢液和乳头凹陷等表现。 髓系肉瘤实验室检查 脑脊液检查 脑脊液检查是 CNSL 的重要诊断手段，CSF 中找到白血病细胞即可确诊 CNSL。 白血病浸润软脑膜时常可在脑脊液中找到白血病细胞。 但形成颅内 MS 者，脑脊液检查可呈阴性，故脑脊液检查对颅内 MS 的作用不如软脑膜浸润大。 髓系肉瘤实验室检查 组织病理学检查：肿块病理学检查成为了唯一确诊的方法。 在器官浸润上，髓外浸润的位置以颅骨、眼眶等部位多见，也可见于乳腺、肝、肾或肌肉等处，MS也可发生于淋巴结内外。如果是粒细胞肉瘤，由于粒细胞内含较多的髓过氧化物酶（MPO），使瘤体切片在空气中易被氧化而呈绿色，此时又称绿色瘤。 髓系肉瘤实验室检查 在组织上，MS广泛侵犯正常组织并与正常组织共存，并形成小块局限浸润灶，聚集在组织血管周围，有时也会有血管壁的侵犯。 肿瘤较大时，可见出血及坏死。MS是由原始或者非成熟细胞组成，因此可观察到较成熟的早幼粒细胞或中幼粒细胞，甚至也有成熟的粒细胞，大多数为嗜酸性细胞，少数情况下也可见到分散的反应性巨噬细胞。 髓系肉瘤实验室检查 WHO 将 MS 分为 3 种病理类型： ①粒细胞肉瘤，来源于不成熟粒细胞，常见，MS 多属于粒细胞肉瘤； ②原始单核细胞肉瘤，来源于原始单核细胞，少见，常与单核细胞白血病相关； ③由三系造血细胞，或主要由红系或巨核系前体细胞所组成的肿瘤，极少见，常与慢性骨髓增殖性疾病的急性转化期有关。 髓系肉瘤实验室检查 镜检：MS侵犯骨质，破坏周围骨组织，伴死骨形成；累及淋巴结时，淋巴结结构部分或完全破坏，肿瘤细胞主要在淋巴窦内和副皮质区弥漫浸润，可见残存的淋巴组织或淋巴滤泡。发生于结外的MS，肿瘤细胞呈弥漫性浸润并可破坏周围组织，肿瘤组织可有坏死并有浸润血管现