脑变性和脑白质病教材教学课件.ppt

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脑变性和脑白质病;获得性肝性脑变性 (AHCD);橄榄桥小脑萎缩 (OPCA);肝豆状核变性;特发性灰质核团钙化;肾上腺脑白质营养不良;Pelizaeus-Merzbacher病;Pelizaeus-Merzbacher病;系统性红斑狼疮脑病 与前同一病人,治疗后复查;神经系统的发育与相关疾病 neural development and the corresponding disorders;颅脑发育阶段;颅脑发育阶段;背侧诱导期(dorsal induction):3-4W 神经管闭合(neural pore close) ;腹侧诱导期(ventral induction):5-10W 头面形成 ; ;神经元分化和增生: 2-5M (neuronal proliferation and differetiation):神经元分化移行(migration) ;结节性硬化; von HL;髓鞘的发育(myelination) 7M(GES)-18M OF AGE ;新生儿的颅脑特点,髓鞘的发育与MRI表现 18个月之前完成 出生时:仅内囊后肢、桥脑背侧、小脑脚等区域出现髓鞘的发育和形成。表现为短T1,长T2。其他区域中,在T1WI上表现为灰质高信号,白质低信号。 而在T2WI上,表现为白质高信号,灰质低信号。 在12个月左右,出现等信号变化。 ; 15 days; 3months 5mon 12 months 15 months 6years ;;;发育性疾病: 神经管闭合不良:脑脊膜膨出等 神经管闭合时机欠佳:Chiari畸形 无脑回畸形 小脑回畸形 脑裂畸形 脑穿通畸形 胼胝体发育畸形 畸胎瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿 灰质异位 dendy-walker 综合征 结节性硬化 STURGE-WEBER综合征 ;;;;新生儿缺血缺氧性脑病;;;;;;

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