危重症的感染与治疗医学_教材教学课件.pptVIP

* * 反复抽搐、低血糖 主诉 患儿，男，46d 因“反复抽搐3天”于2015-11-16入院 现病史 患儿3天前无明显诱因出现抽搐，表现为双眼凝视，右侧肢体抽动，持续约3-4分钟后自行缓解，无吐白沫及大小便失禁，间隔1-2小时后症状反复，无发热、气促及呼吸困难 外院住院治疗1天，发现血糖低（0.5mmol/L），经过高渗葡萄糖纠正低血糖，甲泼龙等对症支持治疗，患儿仍反复抽搐，低血糖难以纠正，为求进一步治疗转入我科治疗 既往史、个人史、家族史 既往（-），已进行乙肝疫苗接种 个人史：G2P2，孕39周剖宫产，无产伤窒息史。出生体重3.7公斤，母乳喂养，生长发育与同龄儿相符 家族史：父母体健，无近亲婚配，患儿哥哥体健，否认家族性遗传病史 体格检查 T37.6℃ P146次/分 R40次/分 BP102/65mmHg WT5.5kg 发育正常，营养中等，神清，精神差 前囟平软，张力不高，瞳孔等大同圆，对光反射正常。口唇无发绀，咽部粘膜红肿，左侧咽部可见一约0.8×0.8cm大小瘀斑 颈软，四肢活动自如，肌力、肌张力未见异常，双侧膝、跟腱反射正常，腹壁反射正常引出，提睾反射正常引出，克氏征阴性，布氏征阴性，双侧巴氏征阴性 心、肺、腹（-） 入院诊断 抽搐查因： 遗传代谢性疾病？ 颅内感染 颅内出血 继发性癫痫？ 低血糖 实验室检查 B-R: WBC 4.71×10^9/L，N 71.7%↑，Hb 105g/L↓，Pt 418×10^9/L↑ 电解质：Ca 2.82mmol/L，K 4.42mmol/L，Na 131.3mmol/L↓ 血生化：GS 3.87mmol/L↓，果糖胺 1.078mmol/l，β羟丁酸 14.66umol/l ↓，肝、肾功能、心肌酶（-） 血脂：总胆固醇4.79mmol/L，甘油三脂0.48mmol/L↓（复查5.18，2.55），高密度脂蛋白胆固醇2.52mmol/L↑（复查2.13，2.25） 乳酸1.5mmol/L，血氨13.8umol/l 感染指标：PCT 0.05ng/ml，高敏CRP 0.88mg/l，ESR 68mm/h↑ 病原学：CMV-DNA 2.61E+02Copies，巨细胞病毒pp65抗原(-)；EB-VCA-IgG 14.1U/ml；七种呼吸道病毒抗原(-)；多次痰培养(-) ；导管尖端细菌培养(-) ；血培养(-) 免疫学指标：铜兰蛋白0.232G/L，免疫全套(-)，输血前常规(-) ，TORCH (-) 脏器功能：凝血功能(-) ，BNP 211.1pg/ml，微量元素(-) 低血糖诊治分析思路 低血糖诊断的确立 糖的作用与调节 低血糖的诊断思路 诊断标准 低血糖： 新生儿2.2mmol/l 儿童2.8mmol/l 全血血糖与血浆血糖： 15%，0.3mmol/l.h 快速血糖： 0.6-0.8mmol/l 0.3mmol/l.h(6mg/dl.h) 糖的作用 90%脑组织供能，糖储备仅能支持脑代谢约5min PG在3.0-3.6mmol/l，大脑糖利用受限 PG3.0mmol/l，出现神经源性症状，觅食 PG2.8mmol/l，认知功能受损 Cryer PE.Hypoglycemia in diabetes: Pathophysiology, prevalence, and prevention. Alexandria (VA): American Diabetes Association; 2013. 糖代谢的调节 神经内分泌调节： 降糖：胰岛素 升糖：胰高血糖素、儿茶酚胺类、生长激素、皮质醇 代谢调节： 肝脏通过储存的肝糖原和糖异生提供部分能量 游离脂肪酸可被肝脏转化为β羟丁酸和乙酰乙酸用于脑组织功能 β羟丁酸是主要酮酸 血糖在4.9mmol/l，胰岛素分泌受抑制 血糖在3.6-3.9mmol/l，促进胰高血糖素、肾上腺素分泌，增加肝糖原释放 血糖3.6mmol/l，皮质醇/生长激素水平增加 Cryer PE. Hypoglycemia, functional brain failure, and brain death. J Clin Invest 2007;117:868-70. 低血糖诊治思路 低血糖 无酸中毒或酮症 酸中毒或酮症 有胰岛素分泌增多 无胰岛素分泌过多 糖原缺乏或分解缺陷 血氨增高 低血糖诊治思路 杜敏联. 实用儿科临床杂志. 2010,25(8):542-545. 无酸中毒或酮症 有胰岛素分泌过多 持续性或复发性低血糖： CHI、胰岛细胞瘤、先天性糖基化缺陷性疾病 暂时性低血糖： 糖尿病母亲婴儿(2w) 母亲妊高压 围生期应激 出生低体重儿 某些先天性遗传综合征 无胰岛素分泌过多