2016中国成人急性淋巴细胞白血病诊疗指南PPT.ppt

6、中枢神经系统白血病(CNSL)的诊断、预防和治疗 2、成人ALL的预后危险度分层 (1)标危组—年龄?35岁，白细胞计数B-ALL?30?109/L、T-ALL?100?109/L，4周内达CR。  (2)高危组—年龄?35岁，白细胞计数(WBC) B-ALL?30?109/L 、T-ALL?100?109/L。 免疫分型为pro-B-ALL、早期或成熟T-ALL，伴t(9;22)/BCR-ABL或t(4;11)/MLL1-AF4；达CR时间超过4周。 3、几种特殊类型ALL特点 形态学、遗传学、免疫表型三项指标均不能作为Burkitt淋巴瘤/白血病的金标准，不能仅依据一项指标诊断，而应综合考虑多项指标确诊。 Burkitt淋巴瘤/白血病的预后不良因素包括： 年龄偏大 体能状况差 疾病晚期(III期以上) 骨髓(尤其是外周血出现原始细胞)或中枢神经系统受累 乳酸脱氢酶(LDH)增高等。 四. ALL的治疗 ALL患者一经确诊后应尽快开始治疗。 1、ALL的预治疗 2、Burkitt淋巴瘤/白血病的治疗 诱导缓解和缓解后治疗 治疗方案建议采用短疗程、短间隔的治疗。 治疗疗程应不少于6个，如MDACC的Hyper-CVAD、HD-MTX+HD-Ara-C方案；GMALL方案(A、B方案)。 鉴于CD20单克隆抗体(美罗华)可以明显改善此类患者的预后，有条件的患者可联合CD20单克隆抗体治疗。 治疗中应注意充分的中枢神经系统白血病(CNSL)预防和治疗，包括鞘注化疗药物和头颅放疗的进行。 考虑预后不良的患者可进行干细胞移植：有合适供体者可以行异基因干细胞移植(Allo-SCT)，无供体者可以考虑自体干细胞移植(ABMT)。 3、Ph阴性ALL的治疗 4、Ph阳性ALL的治疗(Ph+-) 诱导治疗： (一)非老年(年龄?60岁)Ph+-ALL的治疗 和一般Ph阴性 ALL一样，建议予VCR或长春地辛、蒽环/蒽醌类药物、糖皮质激素为基础的方案(VDP)诱导治疗；鼓励进行临床研究。 一旦融合基因或染色体核型/FISH证实为Ph/BCR-ABL阳性ALL则进入Ph＋-ALL治疗序列： (1)Ph/BCR-ABL阳性ALL治疗中可以不再应用门冬酰胺酶。 (4)建议于诱导化疗结束时(约为治疗的第28?7天左右)复查骨髓和细胞遗传学(诊断时有异常者)、BCR/ABL融合基因，判断疗效。  (5)有干细胞移植条件者，行HLA配型，寻找供体。 (2)自第8天或第15天开始加用酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼等)，伊马替尼用药剂量400mg-600mg/日，持续应用。 若粒细胞缺乏(尤其是?0.2x109/L)持续时间较长(超过1周)、出现感染发热等并发症时，可以临时停用伊马替尼，以减少患者的风险。 (3)血像恢复后(白细胞≥1x109/L，血小板≥50x109/L)可以进行鞘内注射。 缓解后治疗 Ph/BCR-ABL阳性ALL的缓解后治疗原则上参考一般ALL，但可以不再使用门冬酰胺酶。伊马替尼应尽量持续应用至维持治疗结束(无条件应用伊马替尼的患者按一般ALL的治疗方案进行，维持治疗可以改为干扰素为基础的方案)。 有供体的患者可以在一定的巩固强化治疗后，尽早行Allo-SCT；伊马替尼持续口服至行造血干细胞移植。 Allo-SCT后应定期监测BCR/ABL融合基因表达，伊马替尼至少应用至两次融合基因为阴性。 无供体、无条件或其他原因不能行Allo-SCT治疗者，继续接受巩固强化化疗和伊马替尼的联合治疗。分子学阴性的患者可选择ABMT，ABMT后的患者可予继续伊马替尼(无条件者用干扰素)维持治疗。 无条件应用伊马替尼者按计划化疗，化疗结束后予干扰素为基础的维持治疗。 CNSL的预防治疗参考一般ALL患者。 维持治疗 可以应用伊马替尼治疗者，用伊马替尼维持治疗(可以联合VCR、糖皮质激素，至CR后2年)。 不能坚持伊马替尼治疗者，采用干扰素(可以联合VCR、糖皮质激素)维持治疗，300万单位/次，1次/隔日(可以联合VCR、糖皮质激素)，缓解后至少治疗2年。 维持治疗期间应尽量保证3-6个月复查一次：血常规、骨髓象、染色体核型和/或融合基因(BCR/ABL)。 老年Ph+-ALL： 可以在确诊后采用伊马替尼+V(D)P为基础的治疗。伊马替尼连续应用，V(D)P方案间断应用；整个