心肌病和心肌炎概要.ppt

心肌疾病;1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性畸形心脏病的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 2.分类：病因未明的原发性心肌病（简称心肌病） 病因已明的或属全身性疾病一部分的称特异性或继发性心肌病。;心肌病的定义和分类;扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy）;a、病因尚不清楚； b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。 对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展 c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。; ;d.附壁血栓;组织学改变;临床表现;体征： 心脏扩大， S3或S4奔马律（75%病人）， 各种类型的心律失常。;1、胸部X线： 心脏阴影明显增大（呈普大型）心胸比多在60%以上肺常淤血，但与心衰不成比例 ;2、心电图 心律失常：房颤、传导阻滞等， ST-T异常 低电压、R波减低。 病理性Q波（心肌纤维化结果）;3、超声心动图 各房室均扩大：“大” 室壁变薄：“薄” 普遍运动减弱：“弱” 二尖瓣开放幅度低：“低” 4、心内膜心肌活检： 心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。;（1）DCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、 多样心律失常、易变心脏杂音。 （2）DCM的心脏X线、心脏B超和心电图特点。 （3）除外特异性（继发性）心肌病：如风 湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、 高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒 精性心脏病、围产期心肌病等。;原则：针对充血性心力衰竭和各种心 律失常。 1、限制体力活动，低盐饮食。 2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒， 应慎用。 3、利尿剂。 4、扩张血管：以ACE-I血管紧张素（转化 酶抑制剂）为主。; 5、β-受体阻滞剂：（有明显负性肌力作用）理论基础：心衰时异常神经体液激活。 使用时注意： （1）小剂量开始（如美多心安5mg.qd） （2）严密观察副作用（低血压、心功能恶化、缓慢心律失常等） （3）长疗程：一般2-3个月出现效果，最明显疗效在12个月。 6、改善心肌代谢：辅酶Q10、维生素等?? 7、心脏移植术。;本病病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。; 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy）;分型：;病因不明 1/3有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病。 儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可作为本病发病的促进因子。;1.左室形态改变类型： 不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy）。 心肌均匀肥厚。 心尖部肥厚（apical hypertrophy ）。 ２.组织学特征： 心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱。;心肌细胞肥大、形态特异;１、症状： （１）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死。 （２）许多患者有心悸、胸痛、劳力时呼吸困难。 （３）伴有流出道梗阻的病人也可有起立时和运动时眩晕，甚至神志丧失的表现。;2、体征：;该杂音特点： ａ、机能性； ｂ、常因左室容积减少即前负荷减少（如 屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心 肌收缩力（如心动过速、运动时）而 增强； ｃ、左室容积增加（如下蹲时）或心肌收 缩力低下时（如使用肾上腺能阻滞剂 等）则可减弱。;１、胸部Ｘ线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。 ２、心电图： Ａ、左室肥大； Ｂ、ＳＴ－Ｔ改变，常有以Ｖ３、Ｖ４为中心的巨大倒置Ｔ波出现； C、病理性Ｑ波在Ⅱ、Ⅲ、avF、avL或V4、 V5上出现（本病特征之一）； Ｄ、有时Ｖ１可见Ｒ波增高，Ｒ/Ｓ比增大。;３、超声心动图:对本病诊断有重要意义。 ａ、可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张 期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比 ≥1.3，间隔运动低下。 ｂ、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向 左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前 方运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态。;４、心导管检查和心血管造影: ａ、左室舒张末期压上升； ｂ、梗阻者在左室腔与流出道间有压差＞2.66Kpa(20mmHg)； ;ｃ、Brockenbrogh现象阳性：在有完全代偿间歇的室早时，早搏后心搏增强，心室内压上升但同时由于收缩力增强