海绵窦海绵状血管瘤 课件.ppt

海绵窦海绵状血管瘤 颅内海绵状血管瘤 ?概述 海绵状血管瘤(cavernous angioma, CA 或 cavernous hemangioma)， 也称海绵状血管畸形(cavernous malformation)， 或称海绵状瘤 (cavernoma)，是一种并非少见的脑血管疾病。男性病例多为30 岁以下，女性病例多为30～60 岁。 海绵状血管瘤 症状体征 ???????1.无症状 占总数的11%～44%，轻微头痛可能是惟一主诉? ?????? 2.癫痫 占40%～100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。 ?????? 3.出血 从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血，而有症状的显性出血占8%～37%。 ?????? 4.局部神经功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与体积。 海绵状血管瘤 疾病病因 ????? 迄今不清楚，有下列学说： ??????1.先天性学说 婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说。 ????? 2.后天性学说 认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。 海绵状血管瘤 病理生理 海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢。病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)，以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。 海绵状血管瘤 典型MR表现 在MRI T1 和T2 加权图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血及其产物)，周围为低信号环(含铁血黄素沉着)。注射造影剂后不强化或有轻度强化。新近出血者，病灶周围脑组织可有水肿。 脑实质 海绵状 血管瘤 颅内脑外海绵状血管瘤 位于脑外者绝大多数位于海绵窦内，海绵窦海绵状血管瘤约占颅内海绵状血管瘤的13%左右。海绵窦海绵状血管瘤其临床表现缺乏特征，在影像学上与该部位的脑膜瘤、三叉神经鞘瘤、垂体瘤等难以鉴别，文献报道，术前的误诊率高达38%～50%。 海绵窦海绵状血管瘤 1、临床表现：多见于中年女性，原因不明，有研究认为其发病可能与雌激素有关。发病起初症状隐匿，进展缓慢，出现症状时瘤体多已较大。头痛比较常见，可伴有恶心、呕吐等颅高压症状。可出现海绵窦综合征，其中第III和第Ⅵ颅神经的麻痹比较常见。偶伴垂体激素紊乱。本病的临床表现缺少特征性，海绵窦区其它良性肿瘤如脑膜瘤、神经鞘瘤等也可出现上述临床表现。 海绵窦海绵状血管瘤 2、病理改变：海绵窦海绵状血管瘤边界清晰，分叶状，由大小不等、高度扩张的血管团组成，切面呈海绵状或蜂窝状。根据血管瘤表面形态和有无纤维假包膜，可分为二型：（1）海绵状型：有完整假包膜，瘤体表面光滑，触之囊性感，瘤体的张力随血压的改变而变化。（2）桑椹状型：假包膜不完整或缺如，瘤体外观呈结节状，触之为实质感，瘤体的张力不受血压的影响。 海绵窦海绵状血管瘤 3、影像学特点： CT表现：表现为鞍旁肿块，形态类似哑铃状，靠外侧大，靠内侧小。平扫在海绵窦区或整个中颅窝底可见高、等或低密度肿块影，密度均匀，边界清楚。增强扫描可见显著均一强化，无瘤周水肿。骨窗相可见中颅窝底、前床突、鞍底、岩尖等部位的骨质吸收和破坏。 海绵窦海绵状血管瘤 3、影像学特点： MRI表现：瘤体内常未见血管流空现象。平扫时T1WI呈较均匀的稍低信号，T2WI和质子加权像上表现为显著均一高信号。增强扫描时，瘤体为均匀强化的高信号。形态呈外侧大内侧小的“葫芦状”。出血少见，病灶周围少有含铁血黄素沉积。动态增强扫描与肝海绵状血管瘤相似 海绵窦海绵状血管瘤 3、影像学特点： （3）血管造影表现：DSA常无典型的供瘤动脉和引流静脉，在静脉相或窦相可见病灶部分染色。因此，晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。在中颅窝、鞍旁始于毛细血管期延至窦期的团块状淡染色影是中颅窝、海绵窦区海绵状血管瘤比较特异的表现。 鉴别诊断 鞍旁脑膜瘤 神经源性肿瘤(三叉神经鞘瘤) 动脉瘤 胆脂瘤 垂体瘤 小结 对中年病人，尤其是女性，有海绵窦占位症状，影像学证实为富含血管的肿瘤，应高度怀疑海绵状血管瘤的可能 * * 1. 常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究，但其中40%在6 个月～2 年内出现下述症状。 2.海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。动物实验