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肌张力障碍 运动障碍学习 1· 不自主运动的类型 帕金森病的诊断、评价 影像学的诊断价值 肌张力障碍 DBS 病例分享 不随意运动类型 不自主运动的类型 迟发型运动障碍及异动症 震颤 舞蹈症 肌张力障碍 抽动症 投掷症 手足徐动症 帕金森病及综合征 诊断：英国脑库临床诊断标准 第一步：诊断帕金森综合征运动减少：随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低同时至少具有以下一个症状：A 肌肉强直?B.静止性震颤（4-6Hz）?C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，小脑及本体感觉功能障碍造成） 第二步：帕金森病排除标准1.反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森症状（血管性）2.反复的脑损伤史（结构性）3.确切的脑炎病史（感染性）4.动眼危象(是肌张力障碍的一种类型。脑炎后继发帕金森症候群或抗精神病药物)5.在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗（药物性）6.1个以上的亲属患病7.病情持续性缓解 (DRD)8.发病三年后，仍是严格的单侧受累(CBD)9.核上性凝视麻痹 (PSP)10.小脑征 （MSA） 11.早期即有严重的自主神经受累（MSA）12.早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍（路易体痴呆）13.锥体束征阳性（Babinski征+） （MSA） 14.CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水（结构性)15.用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）16.MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物（中毒性） 第三步：帕金森病的支持诊断标准。 具有三个或以上者可确诊帕金森病单侧起病存在静止性震颤疾病逐渐进展症状持续的不对称，首发侧较重对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）应用左旋多巴导致的严重异动症左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）临床病程10年以上（含10年） 符合第一步帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备第二步中的任何一项，同时满足第三步中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病。 MSA MSA-P MSA-C Gilman et al., Neurology? 2008;71:670–676 1.?很可能（probible）MSA的诊断标准() 散发的进行性成人（30）发病的MSA特点包括： l??自主神经功能衰竭，包括尿失禁（不能控制排尿，男性患者伴有勃起功能异常），或体位性低血压，站立3分钟后收缩压下降大于30mmHg,舒张压下降大于15mmHg；和 l??对左旋多巴反应差的帕金森综合征（运动迟缓伴强直、震颤或姿势不稳）；或 l??小脑症状（步态共济失调伴小脑性构音障碍，四肢共济障碍，小脑性眼球运动障碍） 2.?可能（possible）MSA的诊断标准 散发的进行性成人（30）发病的MSA特点包括： l??帕金森综合征（运动迟缓伴强直、震颤或姿势不稳）；或 l??小脑症状（步态共济失调伴小脑性构音障碍，四肢共济障碍，小脑性眼球运动障碍）；且 l??至少一个自主神经症状（不能解释的尿频、尿急或膀胱排空障碍，男性勃起功能障碍，或体位性血压下降，但达不到很可能MSA的标准）；且 l??至少一项以下症状： MSA-P或MSA-C ???Babinski征伴反射亢进 ???喘鸣 可能的MSA-P ???快速进展性帕金森综合征 ???对左旋多巴反应差 ???运动症状出现后3年内即有姿势不稳 ???步态共济失调，小脑性构音障碍，四肢共济障碍，小脑性眼球运动障碍 ???运动症状出现5年内即有吞咽困难 ???MRI见壳核、小脑中脚、脑桥及小脑萎缩 ???FDG-PET显示壳核、脑干、小脑代谢减低 可能的MSA-C ???帕金森综合征（运动迟缓和僵硬） ???MRI见壳核、小脑中脚和脑桥萎缩 ???FDG-PET显示壳核低代谢 ???SPECT?或PET见突触前黑质纹状体多巴胺能衰退 3.?支持和不支持MSA诊断的特征 支持特征： l??面口张力障碍 l??不相称的颈项前倾 l??躯干前屈，和/或躯干侧屈 l??手或足的挛缩 l??叹息 l??严重的语言困难 l??新出现的鼾声或鼾声加重 l??手足冰凉 l??病态的哭或笑 l??抽筋或肌阵挛姿势或动作性震颤 不支持特征： l??典型球样滚动的静止性震颤 l??明显的其它神经病变 l??非药物诱发的幻觉 l??75岁以后发病 l??共济失调或帕金森症状家族史 l??痴呆（见DSM-IV） l??提示多发性硬化的白质损伤 帕金森的相关量表 运动症状 帕金森综合评分量表(UPDRS) 精神行为情绪4项 日常生活活动13项 运动检查27项 治疗并发症11项 H-Y分级 非运动症状 抑郁焦虑 痴呆 睡眠 疲劳 嗅觉 阿